Abstract

Le dyskératome verruqueux est une entité peu commune caractérisée par une papule ou un nodule kératosique solitaire généralement situé dans la tête et le cou des jeunes adultes. L’histopathologie montre un modèle de dyskératose acantholytique. Nous rapportons le cas d’un homme de 32 ans qui a présenté une douleur, une exsudation séreuse, une onycholyse distale avec hyperkératose sous-unguéale et une érythronychie arrondie sur la plaque unguéale de son premier orteil gauche il y a deux ans. Un diagnostic histopathologique de dyskératome verruqueux sous-unguéal a été posé. Face à une dyskératose acantholytique focale, plusieurs diagnostics différentiels doivent être envisagés, notamment la maladie de Darier, la dyskératose acantholytique focale transitoire ou maladie de Grover, et la maladie de Hailey-Hailey. Nous présentons une localisation inhabituelle de dyskératome verruqueux dans le lit de l’ongle en utilisant une corrélation clinicohistopathologique pour le diagnostic.

1. Introduction

Le dyskératome verruqueux (DW) est une tumeur bénigne inhabituelle d’origine folliculaire. Il se présente généralement comme une papule solitaire brun rougeâtre, mais des cas de lésions multiples ont été observés. La localisation typique est dans la tête et le cou des jeunes adultes ; néanmoins des cas isolés de dyskératome verruqueux ont été rapportés sur la muqueuse buccale et sur la vulve .

2. Présentation du cas

Nous présentons un homme caucasien de 32 ans, sans antécédents personnels ou familiaux de maladie, qui a été adressé au service de dermatologie en raison d’une histoire de deux ans de douleur et d’exsudation séreuse sur l’ongle de son premier orteil gauche. Une avulsion de l’ongle a été effectuée il y a un an, mais il n’y a pas eu d’amélioration visible. Le patient a nié tout traumatisme antérieur ou toute prise régulière de médicaments. L’examen dermatologique a montré une onycholyse distale avec une hyperkératose sous-unguéale et une zone ronde rougeâtre au milieu de la plaque unguéale (Figure 1). Les autres ongles ne présentaient aucune anomalie. Une radiographie et une imagerie par résonance magnétique n’ont montré aucun signe de lésions.

Figure 1

Hyperkératose subunguéale et une zone rougeâtre ronde au milieu de la plaque unguéale.

Une avulsion de la plaque unguéale a révélé une papule rougeâtre de huit mm au milieu du lit de l’ongle. Un échantillon de cette papule a été prélevé. Les caractéristiques histologiques ont montré un phénomène acantholytique dans l’épiderme, des kératinocytes dyskératosiques, une hyperkératose et un os de la phalange distale (figure 2).

Figure 2

Suprabasal kératinocytes acantholytiques et dyskératosiques (H-E ×10).

3. Discussion

Le dyskératome de Warty est une tumeur bénigne peu commune signalée pour la première fois par Helwig en 1954 sous le nom de « maladie de Darier isolée » . Il se présente généralement sous la forme d’une papule ou d’un nodule solitaire asymptomatique de couleur rouge-brun, avec un centre kératosique ombilic, situé dans la tête et le cou des jeunes adultes. Des lésions multiples et plusieurs cas situés sur la muqueuse buccale ont été rapportés. L’histopathologie montre un schéma caractéristique de dyskératose acantholytique qui n’est pas pathognomonique. Le traitement de choix est l’excision chirurgicale. Des cas de curetage avec électrodessiccation ont été rapportés ainsi que des cas d’acide tazaroténique topique.

Lorsqu’on a affaire à une dyskératose acantholytique focale (DAF), plusieurs diagnostics différentiels doivent être envisagés. Typiquement, il s’agit d’une caractéristique histologique distinctive de la maladie de Darier, de la dyskératose acantholytique focale transitoire ou maladie de Grover, et de la maladie de Hailey-Hailey . Néanmoins, la DFA a été observée comme une découverte fortuite dans plusieurs lésions cutanées telles que les naevus composés et jonctionnels, les cicatrices, la kératose séborrhéique, le carcinome basocellulaire et le carcinome spinocellulaire .

Une autre entité qui présente une dyskératose acantholytique est la dermatose acantholytique de la zone vulvocrine. Elle se présente typiquement sous la forme de multiples papules sur le périnée, les plis inguinaux, la vulve et les sites périanaux . La dermatose acantholytique intertrigineuse est une entité clinique différente de la maladie de Haley-Haley et de la maladie de Darier intertrigineuse, bien que des changements histopathologiques similaires puissent être trouvés.

Ackerman a suggéré que le terme WD devrait être réservé aux lésions qui apparaissent comme un nodule unique mais pas comme une papule, pour lesquelles il a suggéré le terme « forme papulaire de FAD » . Cependant d’autres auteurs continuent à utiliser le terme WD pour les deux formes cliniques.

L’étiologie est inconnue mais quelques facteurs étiopathogéniques ont été postulés, notamment les traumatismes, les radiations ultraviolettes, le tabac et les infections virales.

Baran a rapporté un dyskératome sous-unguéal dans l’ongle, avec l’aspect clinique d’une érythronychie longitudinale. Les caractéristiques histologiques montraient des digitations épithéliales profondes dans le lit de l’ongle qui bordaient une zone en forme de cratère avec une papillomatose intense à la base du cratère et des fentes suprabasales acantholytiques à l’intérieur de la tumeur. De plus, de nombreuses cellules géantes multinucléées étaient présentes dans le lit de l’ongle .

Isonokami et Higashi ont rapporté un autre cas de dyskératome verruqueux sous-unguéal dans l’ongle d’une jeune femme, accompagné de douleurs. Une crête rougeâtre longitudinale de 2 mm a été observée dans la plaque de l’ongle. Les changements histopathologiques présentés dans la matrice de l’ongle et dans le lit de l’ongle ont montré une zone en forme de cratère avec une fente irrégulière, une acantholyse et des cellules dyskératosiques .

L’érythronychie, en particulier les stries longitudinales rouges dans la plaque unguéale, est généralement associée à une tumeur glomique, à la maladie de Bowen, à un dyskératome verruqueux, à un onychopapillome et à un mélanome dans de rares cas .

En conclusion, nous rapportons une localisation inhabituelle de WD dans le lit de l’ongle en utilisant une corrélation clinico-histopathologique pour le diagnostic. Comme particularité de ce cas, la localisation de la lésion dans le lit de l’ongle produit une érythronychie arrondie alors que les lésions situées dans la matrice de l’ongle pourraient développer une érythronychie longitudinale. Bien que WD soit décrit comme une tumeur solitaire, nous considérons que la cause de cette découverte histologique n’a pas été déterminée.

Acronymes

Compromis d’intérêts

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.