La XGP est une affection inflammatoire chronique inhabituelle, qui touche le plus souvent les femmes âgées de 50 à 60 ans. Les facteurs prédisposants sont l’infection, les calculs et l’uropathie obstructive. En raison de sa rareté chez les enfants, elle n’est pas souvent considérée comme une cause de maladie inflammatoire rénale chronique. L’examen des dossiers chirurgicaux et d’autopsie au CMAWC sur une période de 28 ans, de 1964 à 1991, n’a révélé que 5 cas, dont les détails clinicopathologiques sont détaillés ci-dessous. 1) Un garçon malnutri de 3 mois avec un uretère duplex, un reflux vésico-urétéral et une infection rénale à cytomégalovirus (CMV). 2) Une fille de 3 mois avec de multiples infections urinaires, un uretère duplex, un hydroureter, une sténose urétérale distale et un abcès du pôle supérieur, 3) Un garçon de 6 mois avec une hydrorétonéphrose et des cicatrices rénales, 4) Une fille de 6 ans avec de multiples infections urinaires, une hydrorétonéphrose et des cicatrices rénales, et 5) Une fille de 13 ans avec une pyélonéphrite chronique. Trois échantillons de néphrectomie totale et deux échantillons de néphrectomie partielle ont été reçus, dont quatre présentaient des zones jaunes à la section. Tous les cas présentaient les caractéristiques typiques de la XGP avec un parenchyme rénal effacé par un infiltrat inflammatoire mixte aigu et chronique comprenant des agrégats importants d’histiocytes spumeux contenant des inclusions éosinophiles. Les autres changements comprenaient une atrophie tubulaire, une sclérose glomérulaire et une fibrose interstitielle. Aucun corps de Michaelis-Gutman n’a été observé et la coloration du fer et du calcium était négative. Aucun calcul n’était présent. Cette étude, 1) confirme l’association de la XGP avec une infection chronique et un reflux dans l’enfance et la petite enfance, 2) soulève la possibilité d’une réponse immunitaire altérée dans la pathogenèse de la XGP chez le nourrisson souffrant de malnutrition et d’une infection CMV concomitante, et 31 démontre que la XGP doit être considérée dans le diagnostic différentiel des conditions inflammatoires chroniques du rein dans la très petite enfance.