3. Discussion

Dans le cas présent, un homme de 25 ans est décédé pendant son sommeil. Aucune anomalie significative n’a été retrouvée au niveau des organes à l’exception d’un pont myocardique. La fréquence du pont myocardique à l’autopsie est généralement élevée. Il est considéré comme pathologique lorsque le segment du tunnel mesure 2 à 3 cm de long et 0,2 à 0,3 cm de profondeur. Dans ce cas, le pont myocardique mesurait 1,5 cm de long et 0,1 cm de profondeur sans modifications athérosclérotiques dans la partie intramurale, ce qui était insuffisant pour expliquer la mort subite. Les antécédents cliniques de tachycardie, de palpitation et de pré-excitation ventriculaire, ainsi que les résultats de l’ECG ont indiqué qu’il présentait des symptômes arythmiques accompagnés du syndrome de WPW. Le séquençage de l’exome entier a identifié des mutations dans certains gènes communs liés aux MCS. Ainsi, il a été présumé que la cause du décès était une MCS, bien que sans anomalie structurelle létale. De plus, le WPW accompagné d’arythmies a été à l’origine du décès.

L’arythmie la plus fréquente chez les patients WPW est la tachycardie atrioventriculaire rentrante, qui se produit dans 80 % des cas. La fibrillation auriculaire est fréquente, elle survient chez un tiers des patients et constitue une arythmie potentiellement mortelle. La fibrillation ventriculaire est la cause la plus fréquente de mort subite chez les patients WPW. Il est difficile de diagnostiquer la mort subite liée à l’arythmie post-mortem sans électrocardiogramme antemortem. Pour établir la cause du décès, d’autres causes doivent être exclues, et l’historique des anomalies électrocardiographiques est essentiel.

Des études antérieures ont indiqué que les patients atteints de WPW peuvent mourir soudainement pendant le sommeil. Les facteurs de risque de MSC chez les patients atteints du syndrome de WPW sont la localisation de la voie accessoire, le stress émotionnel ou physique, les anomalies structurelles cardiaques supplémentaires et les symptômes d’accompagnement. La mort subite survient significativement plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Une proportion de cas présente des anomalies structurelles supplémentaires, ce qui suggère que la combinaison d’une pré-excitation et d’une pathologie cardiaque supplémentaire peut rendre les individus plus à risque de mort subite. Dans le cas présenté, un pont myocardique a été trouvé dans l’artère coronaire descendante antérieure gauche lors de l’autopsie. En présence du pont myocardique, l’ischémie myocardique est plus grave lorsque des arythmies surviennent. En outre, cette pathologie concomitante peut contribuer à la fibrillation auriculaire et entraîner une incidence plus élevée de MCS. Les symptômes d’accompagnement tels que la fatigue, les palpitations, la syncope ou les douleurs abdominales ont été considérés comme des signes alarmants de mort subite due au syndrome WPW. Le patient dans notre cas présentait une pré-excitation combinée à des palpitations et devrait être en alerte élevée pour les signes de SCD.

La génétique moléculaire du WPW a été étudiée, mais seul un seul gène PRKAG2 a été défini à ce jour. Le patient n’était pas porteur de cette mutation. Des études antérieures ont rapporté que les mutations dans ce gène se concentraient sur le syndrome familial du WPW. Vaughan et al ont indiqué que contrairement au syndrome WPW familial, la mutation de PRKAG2 n’est pas couramment associée au syndrome WPW sporadique. D’autres études sont nécessaires pour identifier la base génétique du syndrome WPW sporadique commun. Dans le cas présenté, sept mutations dans des gènes associés à la MCS ont été identifiées chez le patient, bien que la contribution de ces mutations au syndrome WPW soit inconnue. Ces mutations dans les gènes des canaux ioniques conduisent à des anomalies de la fonction des canaux ioniques, qui se traduisent par des caractéristiques anormales du courant ionique via un gating défectueux du canal ou une réduction de l’expression du canal sarcolemmal qui conduit finalement à des arythmies.

L’incidence de la mort subite chez les patients atteints de WPW est extrêmement faible. À notre connaissance, il s’agit du seul cas rapporté de mort subite chez un homme atteint de WPW et de pontage myocardique. Ce cas souligne que la mort subite peut survenir chez des patients atteints de WPW avec une anomalie structurelle légère ou non reconnue. Dans de tels cas, le SCD est susceptible d’être causé par des arythmies bien que sans ECG terminal. Dans les cas d’autopsie médico-légale suspectés de MCS causé par une arythmie, l’histoire clinique est nécessaire en plus de l’autopsie détaillée et de l’examen histopathologique. Les tests génétiques post-mortem sont également utiles dans le diagnostic de l’étiologie spécifique pour expliquer le SCD. En outre, les personnes décédées avec le syndrome WPW ont des connexions atrio-ventriculaires accessoires dans l’anatomie du cœur, mais l’autopsie cardiaque ne peut pas fournir une démonstration standardisée des voies accessoires lors de l’évaluation histologique. Par conséquent, le diagnostic de WPW à l’autopsie repose sur les résultats typiques de l’ECG figurant dans les dossiers médicaux.