Discussion

La réponse est B : éléphantiasis nostras. Il s’agit d’une affection dans laquelle un lymphœdème chronique et une infection cutanée récurrente entraînent un élargissement fibreux sévèrement déformé de l’extrémité affectée.1-4 L’épiderme devient pavlovien avec une croûte faiblement adhérente, qui est souvent malodorante et peut être colonisée par de multiples bactéries et champignons.2-4

Le diagnostic différentiel comprend la dermatite de stase veineuse, le myxœdème prétibial, la filariose et l’ichtyose. La dermatite de stase veineuse, causée par une insuffisance veineuse chronique, se caractérise par un œdème par piqûres et une peau tendue, tachée d’hémosidérine, dans laquelle un traumatisme mineur provoque une ulcération. Le myxœdème prétibial, associé à la maladie de Graves, est causé par une accumulation intradermique de mucine. La manifestation habituelle est la présence de nodules ou de plaques prétibiales bilatérales de couleur chair. La filariose peut provoquer un lymphœdème localisé. L’obstruction des canaux lymphatiques par les vers filariens entraîne un œdème affectant le plus souvent les jambes et la région génitale. Si la filariose est suspectée sur la base d’antécédents de voyage dans une zone tropicale endémique, elle peut être diagnostiquée par des études sérologiques ou par la découverte de vers filariens dans les fluides corporels. L’ichtyose est un terme général désignant une variété de troubles génétiques et acquis qui entraînent le développement d’écailles hyperkératosiques épaisses sur la peau. Contrairement à l’éléphantiasis nostras, il n’y a pas d’antécédents d’infection récurrente ou d’œdème chronique conduisant à la formation des modifications cutanées hyperkératosiques.

Le lymphœdème, quelle que soit son étiologie, est une prédisposition au développement de l’éléphantiasis nostras. Cependant, ce sont les infections récurrentes qui causent le plus de dégâts. Les épisodes répétés d’inflammation entraînent une fibrose du derme et des canaux lymphatiques qui aboutit finalement à l’éléphantiasis nostras.5-7

Le traitement de l’éléphantiasis nostras vise à prévenir les infections et les œdèmes récurrents. Des bas compressifs sont utilisés pour diminuer l’œdème. Dans les cas graves, des dispositifs de compression pneumatique peuvent être utiles.6 Des cures prolongées d’antibiotiques peuvent être nécessaires pour éliminer les infections profondes. Des kératolytiques topiques et des rétinoïdes oraux ont été utilisés pour traiter les plaques hyperkératosiques, mais une utilisation chronique est parfois nécessaire pour maintenir les résultats et n’est pas sans risque.7 Les cas récalcitrants peuvent bénéficier d’une intervention chirurgicale telle qu’une anastomose lympho-veineuse mais peuvent finalement nécessiter une amputation. Un traitement précoce de l’infection pour éradiquer les bactéries et préserver le drainage lymphatique des extrémités dépendantes est essentiel.