PAR NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

Le naevus en éponge blanc est une composante d’un groupe de maladies héréditaires qui produisent un aspect kératinisé blanc, bilatéral, apparaissant typiquement sur la muqueuse buccale. Le terme utilisé pour ce type de lésion génétiquement induite au sein de la famille des lésions blanches est génokératoses. Le nævus blanc éponge (WSN) est une maladie autosomique-dominante qui est causée par la mutation de certains gènes de la kératine.

La kératine est la protéine structurelle des cellules épithéliales. Il existe un défaut de la kératinisation normale (kératine 4 et kératine 13) qui s’exprime dans les kératinocytes suprabasaux de la muqueuse buccale, nasale, œsophagienne et du tissu anogénital. Le trouble est aussi le plus souvent connu sous le nom de dysplasie muqueuse familiale à plis blancs, de leucokératose héréditaire, de leucoedème exfoliatif et de maladie de Cannon (décrite en 1909 par Hyde et baptisée ainsi en 1935 par A. B. Cannon).

Bien que le diagnostic soit généralement posé dans l’enfance, les patients peuvent présenter une forme plus légère dans leurs premières années, et le trouble peut être diagnostiqué chez l’adulte beaucoup plus tard. Bien qu’elle soit rare (moins d’une personne sur 200 000), ces dernières années, les familles sont devenues plus conscientes du lien génétique qui existe avec la NSM. Grâce à l’amélioration des antécédents médicaux pédiatriques, le facteur génétique est généralement reconnu tôt dans la vie.

Apparence clinique : Le patient présentera des plaques blanches épaisses principalement sur les muqueuses buccales et labiales qui sont asymptomatiques. Les plaques blanches peuvent également apparaître sur le plancher de la bouche, la langue et la muqueuse alvéolaire avec de rares occurrences sur le palais. Les tissus lourds et épaissis peuvent compromettre la mastication. Des zones moins courantes telles que les muqueuses nasales, œsophagiennes, laryngées et anogénitales peuvent être affectées.

Lorsque l’on regarde au microscope, le tissu présente une acanthose ou un épaississement important de la couche de cellules piquantes de l’épithélium. Cela favorise l’aspect blanc et épais qui est très caractéristique du WSN. Une autre caractéristique notée est la clarification cytoplasmique des cellules épithéliales qu’un pathologiste reconnaîtra.

Diagnostic différentiel : Le clinicien exclut dans un premier temps :

– Leucoplasie

– Leucœdème

– Lichen plan

– Lésion tissulaire liée au tabac, comme le tabac à chiquer et la chique de bétel

– Brûlures chimiques et brûlures liées à la température

– Candidiase confirmée par culture (avec Candida albicans, le clinicien est capable d’essuyer la plaque blanche du tissu, mais le WSN ne s’essuie pas avec de la gaze)

– Morsicatio buccarum (interrogez soigneusement le patient sur cette habitude)

– Dyskératose intraépithéliale bénigne héréditaire (syndrome de Witkop-von Sallman)

Névroses blanches en éponge. Avec l’aimable autorisation de Doron Aframian, DMD, PhD.

Les autres lésions blanches qui peuvent être écartées après un examen approfondi des antécédents médicaux comprendraient la kératose des snuff dippers et la fibrose sous-muqueuse orale. Comme ces deux maladies sont liées au tabac, un interrogatoire attentif du patient devrait déterminer si ces habitudes seraient en tête de votre liste différentielle.

Bien que les considérations énumérées ci-dessus soient probablement les plus logiques, le cancer de la bouche ne doit jamais être écarté jusqu’à preuve du contraire. Une biopsie est toujours nécessaire dans les cas non confirmés pour exclure la malignité et les autres troubles mentionnés précédemment.

Un point de vue de la médecine buccale : Lorsqu’un diagnostic définitif de WSN est posé, le pronostic est excellent et aucun autre traitement n’est nécessaire pour les lésions buccales. Une intervention peut avoir lieu si le tissu est si épaissi ou dense qu’il commence à affecter la mastication du patient.

Images avec l’aimable autorisation de Murat Songu, MD, département d’otorhinolaryngologie, Dr. Behcet Uz Children’s Hospital à Izmir, Turquie.

Certains traitements rapportés dans la littérature qui ont montré une amélioration chez certains patients sont diverses vitamines, antihistaminiques, rince-bouche à la chlorhexidine, certains antibiotiques et la nystatine. Cependant, ces résultats sont très limités et ne sont bénéfiques que pour certains patients. Certains chercheurs pensent que les tissus altérés rendent les champignons et les bactéries plus persistants et hébergés dans les tissus.

Donc, si l’affection est totalement bénigne, pourquoi le professionnel dentaire devrait-il s’inquiéter de l’aspect clinique du nævus blanc en éponge ? L’affection est souvent mal diagnostiquée, ce qui conduit à des traitements inutiles.

Chez certains patients, le mauvais diagnostic conduit à une chirurgie inutile. Des enfants ont été traités pour une candidose avec des médicaments antifongiques afin de traiter les plaques blanches. Lorsque les zones ne disparaissent pas, des tests supplémentaires sont généralement effectués et on découvre finalement qu’il s’agit d’un naevus spongieux blanc. Les rapports concernant les adultes plus âgés sont discutés dans la littérature, et ces patients peuvent ne pas savoir que les plaques blanches sont des nævus en éponge blanche. Les adultes se plaignent souvent des problèmes esthétiques liés à l’apparence de la langue, des lèvres ou d’autres tissus buccaux visibles par les autres. On rapporte également une altération de la texture des tissus, l’épaisseur pouvant augmenter avec le temps.

Comme le WSN est généralement diagnostiqué dans l’enfance, le clinicien peut ne pas envisager que le patient adulte puisse présenter des signes de WSN. Une anamnèse détaillée, la connaissance des étiologies possibles et une écoute attentive aideront le praticien à adopter la bonne ligne de conduite.

Comme toujours, continuez à poser de bonnes questions et écoutez toujours vos patients. RDH

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NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, est professeur associé adjoint au département de parodontie du Baylor College of Dentistry et du Texas A & M Health Science Center, Dallas. Le Dr Burkhart est fondatrice et co-animatrice de l’International Oral Lichen Planus Support Group (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/) et co-auteur de General and Oral Pathology for the Dental Hygienist. Elle a été lauréate du prix Crest/ADHA en 2006. Elle a été nommée mentor de distinction en 2012 par Philips Oral Healthcare et PennWell Corp. Son site Web pour les séminaires sur les maladies des muqueuses, le cancer de la bouche et les sujets de pathologie buccale est www.nancywburkhart.com. Elle peut être contactée à l’adresse [email protected].

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