Le patient présentant le modèle ECG Wolff-Parkinson-White (WPW) a beaucoup en commun avec les patients atteints d’autres entités, comme le syndrome du QT long et le syndrome de Brugada, qui sont associés à une anomalie identifiable sur l’ECG. Toutes ces anomalies sont relativement bénignes chez la majorité des personnes atteintes, mais elles comportent néanmoins un risque de mort subite inattendue, ce qui justifie une tentative de gestion du risque. Le modèle WPW diffère des autres en ce qu’une procédure curative très efficace est disponible, bien qu’avec un certain risque, nous laissant avec la décision de gérer l’attente ou d’intervenir.

Le modèle WPW est relativement commun et se trouve dans la gamme de 2 à 4 individus pour 1000,1,2 dont la grande majorité ne sera jamais consciente du problème, sauf si elle est découverte accidentellement. Le risque de mortalité au cours de la vie lié à ce phénomène chez les personnes asymptomatiques ne peut jamais être connu avec précision, mais il a été estimé à environ 1 pour 1 000 (risque annuel de 0,1 %).3 On pense que ce faible risque de mort subite est plus  » précoce  » dans la première partie de la vie, la majorité des patients étant identifiés entre 10 et 40 ans environ. Le petit cœur des nourrissons et des enfants normaux est probablement plus résistant à la fibrillation auriculaire (FA) ou à la fibrillation ventriculaire (FV) soutenue, tandis que le risque chez les personnes plus âgées qui n’ont pas souffert d’arythmie est atténué par la tendance des voies accessoires à perdre leur fonctionnalité arythmique avec le temps.1,4 Cette mortalité relativement faible est confirmée par les études post-mortem disponibles sur les personnes ayant subi une mort subite inattendue.5-7 La majorité de ces cas sont liés à une cardiopathie structurelle non reconnue, mais les séries incluent invariablement un petit pourcentage de personnes chez qui la cause du décès ne peut être déterminée, généralement de l’ordre de 10 %. Il s’agit d’individus présentant un syndrome du QT long non reconnu, un syndrome de Brugada, d’autres syndromes de repolarisation, une FV idiopathique, un syndrome du QT court et bien d’autres encore. On peut raisonnablement spéculer que le WPW non reconnu (identifié pathologiquement seulement avec des efforts intensifs) forme un certain pourcentage de ce groupe, une portion qui est difficile à quantifier mais dont on peut soutenir qu’il est peu probable qu’elle soit la portion dominante.

Le mécanisme de la mort subite chez la plupart des patients atteints de WPW est probablement la survenue d’une fibrillation auriculaire avec un rythme ventriculaire très rapide qui peut conduire à une fibrillation ventriculaire. Le déclencheur de la fibrillation auriculaire chez les personnes en bonne santé dont on peut s’attendre à ce qu’elles aient un faible taux de FA est généralement un épisode de tachycardie supraventriculaire, dont il a été démontré qu’elle est associée à la FV chez les survivants d’un arrêt8 et dont l’induction est également prédictive de symptômes cliniques chez certaines personnes asymptomatiques9,10. Des facteurs de risque de FV ont été suggérés, notamment l’apparition ou l’induction d’une tachycardie supraventriculaire, de multiples voies accessoires et une courte période réfractaire antérograde de la voie accessoire permettant une réponse ventriculaire rapide en cas de FA. Néanmoins, il est clair que le seul facteur essentiel et clé de la FV est la capacité de la voie accessoire à conduire rapidement vers les ventricules. Ceci est mieux mesuré par les intervalles préexcités les plus courts et moyens pendant la fibrillation auriculaire ou alternativement par la période réfractaire effective de la voie accessoire.

Dans ce numéro de Circulation : Arrhythmia and Electrophysiology, Santinelli et al11 décrivent le suivi de 293 adultes asymptomatiques présentant le tracé ECG WPW et ayant subi un test électrophysiologique (EP) sans intervention ablative. Le principal critère d’évaluation de cette étude prospective était la survenue d’un premier événement arythmique. Trente et un patients ont eu un événement arythmique, et 17 un événement  » potentiellement  » mortel (FA avec une fréquence moyenne ≥250�18 par minute). Ce dernier a pu être prédit par une analyse multivariée utilisant une combinaison de l’âge, de l’inductibilité de la tachycardie (tachycardie atrioventriculaire alternative chez 14 et FA chez 2), et de la période réfractaire effective de la voie accessoire ≤250 ms. Les auteurs concluent que le risque de mort subite chez l’individu asymptomatique atteint de WPW est « effectivement faible ». Ils concluent également que les caractéristiques combinées d’un âge plus jeune, d’une courte période réfractaire effective antérograde de la voie accessoire et d’une arythmie inductible prédisent avec précision l’individu destiné à avoir un point final et suggèrent que ce serait une stratégie appropriée pour traiter ces individus à l’avenir.

Il faut dire d’emblée que les auteurs doivent être félicités pour avoir réalisé une étude d’histoire naturelle à l’ère de l’ablation et avoir résisté à ce qui a dû être une énorme tentation d’agir sur les résultats des tests. Il s’agit de la dernière et de la plus grande étude d’histoire naturelle examinant la valeur du test EP dans ce contexte. On peut certainement souscrire à leur principale conclusion, à savoir que l’histoire naturelle de l’individu asymptomatique est effectivement bénigne en général, conformément aux observations précédentes de la littérature9,10,12 . Cependant, des questions importantes sujettes à controverse concernent la nécessité de réaliser une étude électrophysiologique pour obtenir les variables, la sélection de points finaux cliniquement significatifs et appropriés dans l’étude, et la conclusion qu’une stratification du risque significative peut être réalisée pour déterminer qui doit subir une ablation prophylactique au bout du compte.

Bien que les tests EP invasifs évaluent le plus précisément les propriétés EP de la voie accessoire, il existe de nombreuses techniques non invasives et peu invasives qui peuvent être très utiles pour la stratification du risque.13-La simple observation d’une perte intermittente du schéma de préexcitation dans un moniteur Holter ou des ECG en série, par exemple, garantit essentiellement que la voie accessoire a une faible  » marge de sécurité  » pour la conduction et qu’elle est donc susceptible de se bloquer pendant la FA, entraînant une réponse ventriculaire lente.18 Il est indéniable que le test d’électrophysiologie est la voie la plus directe pour obtenir cette information, mais cela n’est pas sans risque, même s’il est faible. Une fois le test d’électrophysiologie effectué, la tentation est grande de procéder à l’ablation de la voie accessoire et les critères d’ablation ne seront pas noirs ou blancs. On peut s’attendre à ce qu’au moins un tiers des patients, voire plus, présentent une PRE suffisamment courte pour susciter une certaine inquiétude.9, 10 En fait, l’ajout d’isoprotérénol à l’étude de base peut raccourcir la PRE de la voie accessoire à des niveaux potentiellement inquiétants chez la majorité des individus atteints de WPW.19 Après tout, il s’agit de la dernière voie commune à la FV et il est difficile de l’ignorer, quels que soient les autres critères (âge, inductibilité) suggérés par les auteurs de cette étude. L’inductibilité elle-même n’est pas nécessairement reproductible dans le temps, et la probabilité de développer une FA primaire ou une FA attribuable à un facteur environnemental ou pathologique (comme l’alcool ou l’hypertension) ne fera qu’augmenter avec le temps. Il semble probable que le dé sera jeté pour l’ablation la plupart du temps une fois que l’étude de la PE est faite, indépendamment des autres facteurs de risque, à moins que l’ERP de la voie soit suffisamment long pour rassurer le médecin qu’il ne reviendra pas hanter à un âge ultérieur.

Il devrait être clair pour tous, comme il l’était certainement pour les auteurs de cet article, que la mort subite comme point final n’était pas faisable en raison de la très faible incidence de cette complication. Même avec le critère de substitution choisi, le taux d’événements était suffisamment faible pour remettre en question la robustesse de l’analyse statistique. Existe-t-il des critères de substitution cliniquement significatifs ? Il est certain que le critère de « première arythmie » est mesurable, mais peut-être pas suffisant pour permettre le test de PE chez tous les individus. On peut se demander si le clinicien réfléchi perd le sommeil en s’inquiétant de voir le patient revenir pour le traitement d’une nouvelle tachycardie supraventriculaire ? Le concept d’arythmie potentiellement « mortelle » semble être plus proche de la réalité car la fibrillation auriculaire est connue pour être le précurseur habituel de la FV. Néanmoins, il est effectivement frappant que personne ne soit décédé dans cette étude. En effet, nous trouvons le même thème frappant dans d’autres études similaires où l’occurrence d’arythmies « potentiellement » mortelles dépasse de loin la mortalité réelle observée.9,10,12,20 Ceci est très remarquable et soulève la possibilité que le simple fait de soulever les questions avec le patient et de les suivre aide à l’alerter sur les arythmies d’alerte, l’incitant à consulter de manière appropriée. En outre, on pourrait également supposer que les patients sans maladie cardiaque toléreront des rythmes relativement rapides, ce qui leur donnera le temps de chercher de l’aide s’ils reconnaissent qu’ils ont une arythmie.

C’est une étude bien exécutée, mais les données sont toujours ouvertes à l’interprétation et seront dans « l’œil du spectateur ». On pourrait résumer une autre interprétation comme suit :

1. Un total de 293 patients adultes ont subi une étude de PE et ont été suivis pendant une durée médiane de 67 (8 à 90) mois.

2. Un total de 31 patients ont développé des arythmies et ont été traités de manière appropriée.

3. Aucun patient n’est décédé.

Peut-on alors raisonnablement conclure que cette étude a en fait démontré la futilité du test EP pour améliorer les résultats ?

En dernière analyse, le seul point final significatif qui est pertinent est la mort subite. Heureusement, celle-ci est très rare, comme l’ont clairement vérifié les auteurs. La recherche de facteurs de risque, si l’on considère la mort subite sporadique comme le seul point final pertinent, est clairement futile. L’ère de l’ablation a rendu l’ablation des voies accessoires sûre et accessible pour de nombreuses personnes. Pourtant, des complications telles que le bloc AV, l’accident vasculaire cérébral, la tamponnade et même le décès ont été signalées21-24 et sont probablement sous-déclarées dans le « monde réel ». Il n’est pas difficile d’envisager qu’un petit bénéfice potentiel en termes de mortalité, s’il existe, soit effacé ou éclipsé par un petit taux de complications si des milliers de patients avec des voies dans divers endroits subissent une ablation.

Ces données devraient-elles modifier la gestion clinique de l’individu asymptomatique avec WPW ou encourager un dépistage plus agressif de la population générale ? Pas à notre avis. Les récentes lignes directrices25 sur la TSV de l’American College of Cardiology, de l’American Heart Association et de la Société européenne de cardiologie attribuent à l’ablation par cathéter chez l’individu asymptomatique présentant le schéma WPW une désignation de classe 2A. Cela signifie essentiellement qu’il est « raisonnable » de proposer l’ablation à des patients sélectionnés, mais que la prépondérance des données montrant une amélioration des résultats ne l’impose pas de manière agressive à tous les arrivants. Un patient raisonnable et correctement informé pourrait choisir de poursuivre une stratégie de suivi avec des ECG et une réévaluation à des intervalles sélectionnés avec un degré élevé de suspicion de nouveaux symptômes d’arythmie. D’autre part, cette même personne peut raisonnablement choisir de se soumettre à une étude d’électrophysiologie en vue d’une ablation, estimant que le très faible risque de procédure est plus acceptable dans son cas que le faible risque d’arythmie mortelle sur une plus longue période. Certaines personnes exerçant certaines professions (par exemple, l’armée, l’aviation, la police, l’athlétisme de compétition) peuvent trouver que même un petit risque d’arythmie soudaine est inacceptable et opteront pour l’ablation.

Le choix est individuel, et les directives actuelles soutiennent un libre choix réfléchi par le patient bien informé. Jusqu’à ce que nous puissions garantir une procédure d’ablation sans risque, cela peut être aussi bon que possible.

Les opinions exprimées dans cet article ne sont pas nécessairement celles des rédacteurs ou de l’American Heart Association.

Notes de bas de page