RAPPORT DE CAS

La patiente est née à 38 semaines de gestation par accouchement par césarienne en raison d’un travail prolongé. Les antécédents prénataux ont été marqués par une échocardiographie fœtale, qui a démontré un ventricule droit modérément dilaté et hypertrophié et un arc aortique hypoplasique. Le fœtus présentait des épisodes de tachycardie complexe étroite avec une fréquence cardiaque allant de 180 à 305 bpm. Il n’y avait aucun signe d’anasarque. Après la naissance, l’électrocardiogramme a révélé des périodes de tachycardie supraventriculaire (TSV) et l’échocardiogramme a confirmé la présence d’une crosse aortique hypoplasique, d’un ventricule gauche légèrement hypoplasique et d’une communication interauriculaire secundum. Une perfusion de prostaglandine a été mise en place pour maintenir la perméabilité du canal. Le jour suivant, le patient a développé un rythme auriculaire ectopique, qui a été suivi d’épisodes récurrents de TSV avec une fréquence cardiaque dans les 300s ; le dernier épisode a nécessité l’administration aiguë d’adénosine et la prévention des épisodes ultérieurs a été réalisée avec le propranolol. Le quatrième jour de sa vie, il a subi une réparation de sa crosse aortique hypoplasique par élargissement du patch d’homogreffe et fermeture primaire de sa CIA – la durée totale du pontage cardio-pulmonaire a été de 153 minutes, et la durée du cross-clamp de 90 minutes. Après la séparation du pontage, la compliance pulmonaire était relativement faible, ce qui nécessitait des pressions inspiratoires élevées. L’hyperinflation des poumons a conduit à laisser le thorax ouvert, puis à retarder la fermeture au troisième jour postopératoire (POD). Quelques heures après l’opération, le patient a de nouveau eu des épisodes de TSV : à ce moment-là, on a soupçonné une voie de Wolff-Parkinson-White dissimulée, qui a été gérée par une perfusion d’amiodarone avec ajout éventuel de flécaïnide.

Postopératoirement, la compliance pulmonaire s’est améliorée : au POD 8, les tubes thoraciques médiastinaux et pleuraux ont été retirés. Immédiatement après, le patient a développé un pneumothorax sous tension du côté gauche, qui a été traité par l’insertion d’un cathéter en queue de cochon. Un second drain thoracique a été nécessaire le jour suivant en raison d’un pneumothorax gauche récurrent avec fuite d’air persistante. Le patient a été placé sous ventilation oscillatoire à haute fréquence (VHF) pour réduire les pressions de crête et moyenne des voies aériennes. Une tomodensitométrie du thorax a révélé un emphysème pulmonaire interstitiel (EPI) du lobe supérieur gauche avec une fistule bronchopleurale (FBP) associée (Figure 1). En raison de pneumothorax répétés avec un traitement conservateur, nous avons procédé à une lobectomie supérieure gauche pour contrôler la fistule. En préopératoire, le patient a été placé en position de décubitus latéral droit, simulant la procédure chirurgicale prévue, ce qui a entraîné une ventilation inadéquate malgré l’ajustement de l’assistance mécanique.

Fig. 1 Tomodensitométrie transversale montrant un emphysème pulmonaire du lobe supérieur gauche (flèche blanche).

En raison de la labilité hémodynamique du patient, nous avons tenté d’insérer une canule veino-veineuse dans la veine jugulaire ; cependant, le vaisseau était trop petit pour accepter la plus petite canule. Par conséquent, une ligne veineuse à une seule lumière a été insérée et sécurisée et une canule carotidienne a été insérée pour un soutien complet. Une thoracotomie postérolatérale gauche a été pratiquée, et le quatrième espace intercostal a été pénétré. Après inspection du poumon, une démarcation claire où le lobe supérieur avait de multiples kystes et lingules, ainsi que des preuves d’emphysème ont été notées. La veine pulmonaire du lobe supérieur a été soigneusement exposée, ainsi que l’artère pulmonaire du lobe supérieur ; cependant, nous avons estimé qu’une résection anatomique serait trop longue étant donné l’état ténu du patient. Ainsi, deux lignes d’agrafes ont été appliquées à travers le point de division entre le lobe supérieur et la lingula en prenant soin d’éviter de blesser la veine supérieure ou l’artère pulmonaire. Une deuxième application d’agrafes a permis de retirer le lobe supérieur concerné. La lobectomie supérieure gauche et la tente pleurale ont permis de contrôler avec succès la FBP. L’inspection histologique du poumon a montré de nombreux kystes localisés dans le lobe supérieur gauche, le reste du parenchyme pulmonaire gauche étant épargné (figure 2). Une FBP a été démontrée provenant du segment antéromédial du lobe supérieur.

Fig. 2 Coupes pulmonaires du lobe supérieur gauche colorées à l’hématoxyline et à l’éosine montrant des espaces aériens dilatés avec une fibrose interstitielle et une congestion vasculaire (grossissement x20).

Post-opératoirement, il a été maintenu sous HFOV et a été sevré et séparé de l’oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO) au jour 6 post-lobectomie. Le 21e jour après la lobectomie, le patient est passé sous ventilateur conventionnel et a été extubé. Il s’est bien porté 8 mois après l’opération sans symptômes respiratoires, sans besoin d’oxygène supplémentaire ou de tachyarythmie.