Le traitement par modalité combinée a permis d’obtenir des taux de guérison d’environ 80% pour les enfants atteints de tumeur de Wilms. Selon les National Wilms’ Tumor Studies (NWTS), un groupe de patients présentant des caractéristiques histologiques d’anaplasie ou de tumeurs de Wilms sarcomateuses (tumeurs rhabdoïdes malignes et sarcomes à cellules claires) répondait moins bien à la vincristine et à l’actinomycine. Le taux de survie des patients de ce groupe présentant des conditions histologiques défavorables était de 54 %, contre 90 % pour ceux présentant des conditions histologiques favorables. Nous avons examiné 80 cas consécutifs de tumeur de Wilms traités avec un intervalle de suivi minimum de 5 ans. Deux pathologistes ont revu indépendamment tous les spécimens histologiques initialement classés comme ayant des conditions histologiques défavorables et les spécimens d’enfants ayant des conditions histologiques favorables qui ont ensuite rechuté. Un des 13 enfants présentant des conditions histologiques favorables a eu une maladie récurrente qui s’est avérée présenter des conditions histologiques défavorables lors du réexamen. Les cinq patients atteints de tumeur de Wilms sarcomateuse ont eu une évolution rapidement progressive. Le traitement de huit enfants atteints de tumeur de Wilms anaplasique par vincristine, actinomycine, cyclophosphamide et irradiation abdominale a permis d’obtenir de bons taux de survie sans maladie et globale (taux de survie à 5 ans, 87,5 %) qui n’étaient pas significativement différents de ceux des enfants atteints de tumeurs présentant des conditions histologiques favorables (taux de survie à 5 ans, 94 %). Tous les enfants présentant des conditions histologiques sarcomateuses, cependant, n’ont pas répondu.