par Jack El-Hai

Le New England Journal of Medicine de cette semaine contient quatre articles sur la nouvelle précision des tests génétiques de reproduction. (Voir www.medscape.com/viewarticle/775687) Pourtant, plus l’information génétique augmente, plus le risque de déterminisme génétique – se définir par ses gènes – augmente. Mais cette idée n’est pas nouvelle. Le blog invité de cette semaine rappelle un exemple classique de jugement génétique – le cas de l’homme avec un chromosome Y supplémentaire.

Jack El-Hai est l’auteur de The Lobotomist : A Maverick Medical Genius and His Tragic Quest to Rid the World of Mental Illness et du livre à paraître The Nazi and the Psychiatrist. Il écrit souvent sur l’histoire de la médecine et de la science.

Un livre de poche abîmé intitulé L’homme XYY, de Kenneth Royce, repose dans un coin de mon étagère. C’est un roman d’espionnage qui relate les aventures de « Spider » Scott, un ancien criminel qui veut devenir respectueux des lois, mais qui découvre qu’il est génétiquement prédisposé à la criminalité parce qu’il a un chromosome supplémentaire. Contrairement à la plupart des hommes dont le caryotype sexuel XY confère leur masculinité, Scott a été doté d’un caryotype XYY par son créateur romancier.

Cette condition n’est pas fantaisiste. Le syndrome XYY est apparu pour la première fois dans la littérature médicale en 1962, huit ans avant que Royce ne publie son livre. Une équipe de chercheurs du Roswell Park Medical Institute de Buffalo, dans l’État de New York, a décrit la première personne XYY répertoriée, un homme de 44 ans qui avait subi un test génétique parce qu’un de ses enfants était atteint du syndrome de Down. Bien qu’elle n’ait jamais été signalée auparavant, cette anomalie extra-chromosomique produite au cours de la division cellulaire précoce ne s’est pas avérée extrêmement rare, puisqu’elle touche environ 1 garçon sur 1 000. Chez la plupart des hommes qui en sont atteints, le 47e chromosome ne cause aucun problème, et plus de 95 % des hommes XYY ne se rendent pas compte qu’ils sont spécialement dotés.

Pendant des décennies, cependant, les généticiens se sont disputés sur les dangers sociaux réputés du syndrome XYY. Le chromosome supplémentaire faisait-il de ses porteurs des « supermâles », des hommes qui se comportaient comme s’ils étaient gavés d’un excès de testostérone ? Certains pensent que les hommes XYY, comme « Spider » Scott, sont intrinsèquement violents et enclins à commettre des actes criminels. Le conflit a captivé l’imagination du public, donnant lieu à plusieurs suites au roman de Royce ainsi qu’à de nombreux films et émissions de télévision (comme Law and Order) mettant en scène des personnages XYY dangereux et socialement conflictuels.

À la fin des années 1960, des généticiens, des sociologues et d’autres personnes ont commencé à examiner les populations carcérales pour voir si les hommes XYY étaient représentés de manière disproportionnée. (Note : Patricia Jacobs était l’auteur principal de l’article le plus célèbre sur le XYY, « Aggressive behavior, mental sub-normality and the XYY male », et pour cette raison, le XYY est aussi appelé syndrome de Jacobs). De nombreuses personnes affirmaient que non seulement les hommes XYY avaient couramment des tendances criminelles violentes – la biochimiste Mary Telfer les caractérisait comme « peut-être trop fortement motivés sexuellement » – mais que ces mâles pouvaient être diagnostiqués par des traits physiques et mentaux, qui comprenaient une grande stature, de longs membres, de l’acné faciale, un léger retard mental et un comportement agressif.

En 1970, le généticien H. Bentley Glass préconisait l’assouplissement des lois sur l’avortement pour permettre aux femmes de mettre fin à leur grossesse si le fœtus était XYY. Des spéculations ont même couru sur le fait que Richard Speck, le tristement célèbre meurtrier de huit étudiants infirmiers à Chicago en 1966, devait sa propension à la violence à un chromosome Y supplémentaire. Cela s’est avéré faux. Dans une affaire notoire du milieu des années 1970, un tribunal britannique a condamné à tort Stefan Kiszko pour le meurtre d’une fillette de 11 ans, en grande partie à cause de son caryotype XYY, et il a fallu plus de 15 ans pour qu’il soit libéré de prison. Pour d’autres prises historiques sur le chromosome supplémentaire incompris, voir Y Envy.

Ces dernières années, les généticiens en ont appris davantage sur les effets réels de la condition XYY. Les garçons XYY peuvent avoir un retard de maturation, sont en moyenne plus grands et plus actifs physiquement, et présentent parfois des problèmes d’apprentissage et de comportement. Leur intelligence, leur taux de testostérone, leur agressivité, leur développement sexuel et leur fertilité se situent généralement dans la fourchette normale. Ils deviennent des hommes méconnaissables pour le grand public.

Au milieu des années 1970, une étude danoise a montré que les hommes XYY n’étaient pas plus susceptibles de commettre des crimes violents, même s’ils avaient plus de condamnations pour d’autres crimes. Une étude de suivi de longue haleine publiée cette année a confirmé ces résultats et a attribué le taux de condamnation plus élevé pour des crimes tels que les abus sexuels, les incendies criminels et les cambriolages à des « conditions de vie défavorables » – pauvreté, chômage et autres désavantages résultant d’un manque de soutien dans l’enfance que connaissent de nombreux hommes XYY. (Voir le point de vue de Ricki sur une étude de 2012 sur les jumeaux XYY.)

Lentement, alors que les suppositions des années 1960 cèdent la place aux recherches actuelles, le public change d’avis sur le syndrome XYY. Peu de gens croient aujourd’hui qu’un chromosome Y supplémentaire condamne son propriétaire à une vie de crime violent. Les conseillers en génétique expliquent la maladie aux familles et enseignent comment élever les garçons XYY. Des hommes comme le fictif « Spider » Scott peuvent exercer leur libre arbitre sans craindre qu’un chromosome sexuel les ait rendus mauvais.