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By Soumya Chatterjee, MD, MS, FRCP

Une femme de 54 ans s’est présentée à notre clinique de rhumatologie générale avec une induration cutanée généralisée sur son visage, son cou, sa paroi thoracique antérieure et postérieure, ses extrémités supérieures proximales et distales, sa paroi abdominale et ses cuisses. Elle avait des antécédents de diabète sucré de type 2 mal contrôlé sous insuline au long cours ainsi qu’une gammapathie monoclonale à immunoglobuline G lambda.

Une femme de 54 ans présentant un sclérosé. Atteinte de la peau périorbitaire provoquant une lagophtalmie bilatérale.

Induration de la peau de la nuque, du haut du dos et des bras.

Elle a décrit une sensation de tiraillement de la peau et une raideur de la nuque qui rendait difficile de rentrer le menton lors de la déglutition. Elle a également éprouvé des difficultés à initier et à terminer la déglutition de liquides et de solides, quelle que soit leur consistance. Elle a même éprouvé des difficultés à avaler de la salive, ce qui l’a amenée à tousser fréquemment, à s’étouffer et à devenir enrouée, ce qui indique la possibilité de microaspirations. Manger la fatiguait rapidement, et elle avait une satiété précoce, ce qui a entraîné une perte de poids involontaire de 10 livres en un an. Elle a nié avoir des brûlures d’estomac.

Sa démarche était normale. Elle a nié les paresthésies et n’a montré aucun signe de neuropathie diabétique périphérique ou autonome et aucun signe ophtalmoscopique de rétinopathie diabétique.

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Une biopsie à l’emporte-pièce de la peau du haut du dos gauche a révélé l’absence de prolifération fibroblastique mais a indiqué des espaces accrus entre les faisceaux de collagène du derme réticulaire, associés à une augmentation de la mucine dermique. Ce sont des traits caractéristiques du sclérosé.

Ses analyses de laboratoire ont montré une glycémie à jeun élevée et une glycosurie persistante. Elle avait une NFS, un panel métabolique et une analyse d’urine normaux. Une étude de déglutition a montré des déficits de déglutition légers en phase orale et moyennement modérés en phase pharyngée.

La déglutition barytée standard a identifié un calibre œsophagien étroit de façon diffuse et une motilité qui indiquait une apéristaltique. Le comprimé de baryum ne franchissait l’aorte transversale qu’après plusieurs déglutitions d’eau, puis s’obstruait à nouveau au niveau du sphincter œsophagien inférieur. Les résultats de la déglutition barytée ressemblaient aux anomalies observées dans l’achalasie.

La déglutition barytée standard montre un calibre œsophagien diffus et étroit. Réimprimé avec la permission de Chatterjee S, Hedman BJ, Kirby DF. Une cause inhabituelle de dysphagie. J Clin Rheum. 2018;24(8):444-448.

La manométrie œsophagienne a révélé une motilité nettement anormale dans les deux tiers distaux de l’œsophage et une absence totale de l’onde péristaltique primaire. Sur 10 déglutitions, seules quatre ont montré un péristaltisme normal dans le corps de l’œsophage (cinq faibles, un échec). L’étude a également révélé une faible pression de repos avec une relaxation normale du sphincter œsophagien inférieur. L’œsophagogastroduodénoscopie a confirmé la diminution de la motilité.

Une étude de vidange gastrique d’un repas solide a exclu la gastroparésie comme cause de sa satiété précoce. Nous l’avons plutôt attribuée à une atteinte sclérosée de la peau de la paroi abdominale antérieure, empêchant l’expansion gastrique après les repas.

Implication sclérosée de la peau de la paroi abdominale antérieure.

Scleredema adultorum de Buschke

Trois affections cutanées sclérosantes courantes ont été associées à une dysphagie due à une dysmotilité oropharyngée et œsophagienne : la sclérose systémique, le scléromyxœdème et la maladie sclérodermique chronique du greffon contre l’hôte. Il s’agit du premier cas rapporté de dysphagie symptomatique significative dans une quatrième affection cutanée sclérosante, le scleredema adultorum de Buschke. Ces quatre conditions présentent des différences significatives dans la pathologie dermique mais ont toutes été associées à une dysphagie, indiquant un problème mécanique potentiel conduisant à une rigidité ou une atrophie de la musculature pharyngée et œsophagienne à travers les étiologies sous-jacentes.

Les patients atteints de neuropathie autonome diabétique peuvent également présenter des troubles de la motilité œsophagienne, mais ce patient ne présentait aucun signe de neuropathie autonome.

Cours clinique

Notre approche comprenait l’orthophonie et une gestion plus agressive de son diabète. Des rapports antérieurs ont montré une inversion partielle occasionnelle du sclérosé cutané avec un meilleur contrôle glycémique, nous avions donc l’espoir que sa dysphagie puisse s’améliorer. Malheureusement, bien que son poids soit inchangé, la gravité de sa dysphagie n’a pas diminué.

Ce cas de sclérédème adultorum de Buschke est le premier dans la littérature à présenter une dysmotilité sévère impliquant le muscle lisse de l’ensemble de l’œsophage. D’autres études sont nécessaires pour proposer à ces patients des thérapies efficaces.

Le Dr Chatterjee dirige le programme de sclérodermie du département des maladies rhumatismales et immunologiques.

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dysphagia scleredema