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Dermatoses de surchargeXanthomes

Les xanthomes sont des tumeurs bénignes, de couleur jaune-brun, dismétaboliques, principalement dues à une infiltration cutanée par des histiocytes macrophages spumeux, chargés de petites gouttelettes lipidiques et composées principalement de cholestérol estérifié et parfois de triglycérides. L’aspect clinique est très varié, allant du xanthélasma aux xanthomes tubéreux ou tendineux localisés, en plaques ou en stries, surtout dans les plis. Le diagnostic est histologique. Après avoir exclu les xanthomes secondaires à divers processus tels que les dermatoses inflammatoires, les lymphomes, les histiocytoses, les tumeurs, etc., on peut distinguer deux types de xanthomes, On distingue deux types de xanthomatoses primaires : la xanthomatose dyslipidémique, qui témoigne d’une hyperlipoprotéinémie primaire familiale ou secondaire ou, plus rarement, d’une autre dyslipidémie (xanthomatose cérébrotendineuse, hystérolémie, maladie de Tangier), et la xanthomatose normolipidémique, très rare, qui nécessite la recherche de localisations extracutanées et de pathologies associées : les dysglobulinémies, le myélome et les syndromes hématologiques, notamment lymphoprolifératifs, vasculitiques, hypocomplémentaires, en particulier dans le xanthogranulome nécrobiotique, la xanthomatose plate diffuse et, beaucoup moins fréquemment, le xanthogranulome juvénile et la xanthomatose de Montgomery disséminée. Le traitement de ces xanthomes est principalement étiologique dans les formes dyslipidémiques, mais aussi médico-chirurgical symptomatique dans les formes normolipidémiques.