Mots-clés

Maladie de Winkler, Chondrodermatite nodulaire hélicoïdale, carcinome.

Liste des abréviations

Chondrodermatite nodulaire chronique hélicoïdale (CNCH)

Contexte

La maladie de Winkler se présente habituellement comme des nodules de 3 à 10 mm dans l’hélix ou l’anti-hélix. Nous rapportons une présentation inhabituelle de la maladie de Winkler sous forme d’une grande masse nodulaire provenant du tragus, obstruant presque le conduit auditif externe (taille d’environ 1,5 x 2,0 cm).

Présentation du cas

Une patiente de 19 ans nous a présenté un gonflement douloureux dans l’oreille droite depuis une semaine. Initialement, il était de la taille d’une tête d’épingle et a progressivement augmenté à la taille actuelle après avoir été traumatisé par la patiente elle-même.

Cliniquement, le pavillon droit a montré une masse ferme en forme de dôme, gris rougeâtre d’environ 1,5×2,0 cm. (Figure 1). La surface était d’apparence écailleuse, sensible et ne saignait pas à la palpation. La membrane tympanique n’était pas visible car la masse avait complètement obstrué le méat auditif externe. Il n’y avait pas de lymphadénopathie régionale.

Figure 1 : masse nodulaire dans le choncha.

La lésion a été excisée in-toto sous anesthésie locale ; le cartilage tragal sous-jacent était exposé mais intact. Il y avait un saignement minimal pendant la procédure et la zone brute a été cautérisée chimiquement. Le spécimen a été envoyé pour un examen histopathologique. (Figure 2).

Figure 2 : Masse excisée.

Diagnostic

L’examen histopathologique (Figure 3 & 4), montre des morceaux de tissu de granulation avec une prolifération vasculaire proéminente et un infiltrat dense de cellules mononucléaires mélangées à des éosinophiles. L’épithélium pavimenteux stratifié sus-jacent montre des changements hperplastiques avec acanthose, papillomatose et hyperkératose avec des foyers d’ulcérations et rapportés comme caractéristiques du tissu de granulation exubérant et diagnostiqués comme Chondrodermatitis nodularis chronica helicis.

Figure 3&4 : Morceaux de tissu de granulation avec prolifération vasculaire proéminente et infiltrat dense de cellules mononucléaires mélangées à des éosinophiles. L’épithélium pavimenteux stratifié sus-jacent présente des changements hperplastiques avec acanthose, papillomatose et hyperkératose avec des foyers d’ulcérations.

Traitement

La lésion a été excisée in-toto sous anesthésie locale ; le cartilage tragal sous-jacent était exposé mais intact. Le saignement a été minime pendant la procédure et la zone brute a été cautérisée chimiquement.

Discussion

La chondrodermatite nodulaire chronique hélicoïdale (CNCH) décrit un nodule inflammatoire peu commun, douloureux, de l’oreille externe1-7. La plupart des cas concernent des hommes blancs d’âge moyen ou âgés qui présentent ces nodules sur le bord extérieur de l’hélix.1-4,7 On a noté que les femmes et les non-Blancs présentaient occasionnellement des lésions dans des zones autres que l’hélix, comme l’anthélix ou l’antitragus. Plusieurs chercheurs pensent que ces lésions sont liées à un traumatisme ou à des dommages causés par le soleil. Les nodules sont plus souvent signalés sur l’oreille droite, qui est censée être le côté préféré pour se reposer pendant le sommeil. L’absence d’une couche sous-cutanée épaisse et amortissante dans le pavillon de l’oreille peut prédisposer le cartilage sous-jacent à l’ischémie et aux lésions dues à la pression. Malgré de nombreuses théories, la cause exacte et la pathogenèse de l’HNC restent incertaines. Il n’existe pas de chiffres fiables concernant son incidence ou sa prévalence, mais il s’agit probablement d’une affection courante. Elle est probablement causée principalement par la pression, combinée à l’anatomie du pavillon de l’oreille et à son approvisionnement en sang :

Les dommages initiaux peuvent être déclenchés par une inflammation, un œdème et une nécrose dus à un traumatisme, au froid, à des dommages actiniques ou à la pression. Le pavillon de l’oreille a relativement peu de tissu sous-cutané pour l’isolation et le rembourrage. Seuls de petits vaisseaux sanguins dermiques alimentent l’épiderme, le derme, le périchondre et le cartilage. Ces caractéristiques peuvent empêcher une guérison adéquate et entraîner une périchondrite secondaire. Il est possible que des modifications artériolaires périchondriales soient également impliquées.

Aspect clinique.

Les nodules de l’HNC apparaissent généralement en forme de dôme, fermes, gris rougeâtre, avec un bord érythémateux, et varient de 3 à 10 mm. La surface de la lésion est souvent couverte d’une écaille ou d’une croûte sur une dépression centrale sous-jacente. Il peut y avoir des ulcérations et la lésion est généralement sensible à la moindre pression. Les lésions persistent généralement, la rémission spontanée étant rare. Les lésions ne développent pas de malignité.

Les lésions semblent souvent apparaître spontanément, et les patients peuvent ne pas relater d’antécédents précis de traumatisme. Les nodules provoquent souvent une détresse notable, et les patients consultent souvent un médecin lorsque la douleur interfère avec le sommeil. La localisation, l’aspect et la douleur caractéristiques permettent généralement de poser un diagnostic correct. L’examen histologique peut étayer le diagnostic, mais il est effectué principalement pour exclure le cancer.

Histologiquement, les lésions présentent souvent une inflammation dermique et une fibrose associées soit à un bouchon hyperkératosique central, soit à une ulcération et une croûte. Les marges des ulcères présentent souvent une hyperplasie, mais Hurwitz a noté qu’un tiers des 84 lésions ne présentait pas d’ulcération. Le cartilage situé sous le derme granulomateux et fibrotique est souvent perturbé, hémorragique, voire nécrotique, bien qu’il puisse parfois sembler intact. Les lésions de la chondrodermatite nodulaire chronique hélicoïdale peuvent commencer par une périchondrite, s’étendant vers l’extérieur pour toucher la peau. Il est possible que les follicules pileux enflammés de la peau soient au cœur du processus pathologique.

Options de prise en charge.

La nature inhabituelle de l’HNC et le taux de récurrence élevé de cette affection bénigne ont donné lieu à une grande variété d’options de traitement chirurgicales et non chirurgicales.2, 6 Les options non chirurgicales comprennent la cryothérapie, les corticostéroïdes topiques, les pommades antibiotiques topiques, l’injection intralésionnelle de collagène et l’injection intralésionnelle de corticostéroïdes. Les options chirurgicales sont généralement considérées comme le traitement de choix et comprennent la résection en coin de la peau et du cartilage avec fermeture par suture ; le curetage et l’électrocautérisation ; la thérapie par ablation au laser à dioxyde de carbone ; et l’excision de la lésion cutanée suivie d’une résection au scalpel, d’un curetage ou d’un traitement électrochirurgical du cartilage sous-jacent.

Les dermatologues et les chirurgiens ORL peuvent avoir besoin de réaliser une biopsie des lésions de l’ENC pour exclure la présence d’autres conditions telles que le cancer. Une biopsie par rasage suivie d’un traitement à la base de la lésion est souvent préconisée comme intervention diagnostique et thérapeutique initiale. Le cartilage mou, nécrosé et sous-jacent peut être retiré par un curetage vigoureux. Des rapports datant d’avant 1960 suggèrent que les récidives dues à cette technique sont supérieures à 20 %. Un traitement plus agressif du cartilage sous-jacent a également été effectué. Kromann et al ont rapporté un taux de récidive de 31% parmi 142 patients traités par curetage suivi d’une électrodessiccation (ablation électrochirurgicale) du cartilage sous-jacent. Nous avons traité avec succès ce patient avec une modification de la technique de rasage de la peau, suivie d’une cautérisation de la base avec du nitrate d’argent.

L’excision chirurgicale reste la marque du traitement de l’HNC. Malheureusement, les récidives sont fréquentes si tous les sites d’inflammation ne sont pas éliminés. Même lorsqu’une excision large du cartilage sous-jacent est effectuée, des récidives se sont développées chez jusqu’à 10 % des patients sur les bords du cartilage excisé. L’atteinte du cartilage sous un nodule ne concerne généralement qu’une seule surface cartilagineuse, et certains médecins préconisent une procédure d’excision partielle du cartilage, plutôt qu’une excision en forme de tarte ou de coin du pavillon de l’oreille. Lawrence a préconisé que seul le cartilage endommagé soit enlevé, et qu’un lambeau de peau soit fermé sur le cartilage excisé. Lawrence a rapporté d’excellents résultats cosmétiques et des guérisons chez 34 (74%) des 46 patients.

Points d’apprentissage/retour à la maison

– La chondrodermatite nodulaire chronica helicis est une condition dermatologique peu commune qui peut se présenter au dermatologue ou au chirurgien ORL comme un nodule douloureux sur l’oreille.

– L’identification correcte de la lésion, et l’exclusion d’un cancer cutané du pavillon de l’oreille, permettront un traitement approprié.

– Le dermatologue peut initialement essayer une thérapie topique ou par injection, mais une thérapie chirurgicale est généralement nécessaire.

– Plusieurs procédures d’excision assez simples peuvent être effectuées pour enlever le nodule douloureux, mais un traitement supplémentaire du cartilage malade sous-jacent fournira les plus hauts taux de guérison.

Remerciements

MVJ Medical College and research Hospital, Bangalore.

1. Wade TR (1979) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis : a review with emphasis on steroid therapy. Cutis 24:406-409.
2. Habif TP (1996) Clinical Dermatology : A Colour Guide to Diagnosis and Therapy. 3rd ed. St Louis, Mosby : 643.
3. Hurwitz RM (1987) Painful papule of the ear : a follicular disorder. J Dermatol Surg Oncol ; 13:270-274.
4. Greenbaum SS (1991) Le traitement de la chondrodermatite nodulaire chronica helicis avec du collagène injectable. Int J Dermatol ; 30:291-294.
5. Coldiron BM (1991) The surgical management of chondrodermatitis nodularis chronica helicis. J Dermatol Surg Oncol ; 17:902-904.
6. Munnoch DA, Herbert KJ, Morris AM. (1996) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis et antihelicis. Br J Plast Surg. ; 49:473-476.
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8. Kromann N, Hoyer H, Reymann F (1983) Chondrodermatite nodulaire chronica helicis traitée par curetage et électrocautérisation : suivi d’un matériel de 15 ans. Acta Derm (Stockh) ; 63:85-87.
9. Sinclair P (1996) Technique d’excision pour la chondrodermatite nodulaire chronique hélicoïdale. Australas J Dermatol ; 37:61.
10. Beck MH. (1985) Traitement de la chondrodermatite nodulaire hélicoïdale et sagesse conventionnelle ? Br J Dermatol ; 113:504-505.
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