Les questions préoccupantes

1. Pointes de sommeil sporadiques bénignes (BSSS)

Les pointes de sommeil sporadiques bénignes (BSSS), également appelées petites pointes aiguës ou transitoire épileptiforme bénin du sommeil (BETS), sont des pointes électronégatives monophasiques ou biphasiques de faible amplitude (<50 mV), brèves (<50 ms) et aux contours nets dans la gamme de fréquences thêta ou alpha (voir figure 1). Les caractéristiques d’identification des SSSB comprennent leur distribution dipolaire horizontale typiquement étendue qui se produit en l’absence de toute perturbation apparente des activités de fond en cours. Cependant, les SSSS peuvent occasionnellement être accompagnés d’une onde lente postérieure, et cette onde lente a généralement une amplitude plus faible par rapport au pic.

Les BSSS se produisent dans la large région temporelle et sont typiquement difficiles à localiser précisément. Les BSSS apparaissent souvent dans les deux hémisphères de manière indépendante ou bisynchrone et peuvent présenter des asymétries de déplacement. Ils surviennent presque exclusivement pendant la somnolence ou le sommeil léger non paradoxal. L’apparition de pointes stéréotypées, isolées, de faible amplitude, qui ne perturbent pas le fond et n’apparaissent qu’en cas de somnolence ou de sommeil léger, suggère fortement que le transitoire peut être un SSSS. Le SSSS est l’une des variantes bénignes les plus courantes, avec une large gamme de prévalence allant de 1,85 % à 24 % des enregistrements EEG du scalp. Le BSSS est généralement observé chez les adultes et rarement chez les enfants.

On pensait que la signification clinique du BSSS était un motif associé aux crises. Cependant, une étude menée par Molaie en 1991 a conclu que le BSSS était probablement des variantes normales. Une étude récente utilisant des électrodes implantées dans l’hippocampe a démontré que chez certains patients, le SSSS du cuir chevelu était synchronisé avec les décharges épileptiformes de l’hippocampe et les oscillations à haute fréquence. Dans cette étude, l’auteur a soupçonné que le SSS pouvait être un indicateur précoce d’un état pathologique de l’hippocampe.

2. Pointes de guichet ou rythmes de guichet

Les pointes de guichet ou les rythmes de guichet sont des salves d’ondes monophasiques de tension moyenne à élevée dans la gamme thêta ou alpha (6-11Hz). Les pointes Wicket se produisent dans les zones temporales antérieures ou moyennes avec une polarité négative, qui évolue généralement à partir du fond comme des décharges rythmiques brèves (0,5-1 seconde) en forme d’arc. Les pointes en forme de guichet sont le plus souvent observées chez les adultes de plus de 30 ans pendant le sommeil léger ou chez un individu dont l’activité de fond contient des formes d’onde aux contours nets (voir figure 2). Bien que les pointes en forme de guichet aient été initialement décrites comme étant de localisation temporelle, en particulier dans le temporal gauche. Il est essentiel d’être conscient que des formes d’ondes similaires, isolées et aux contours nets, peuvent se produire sur n’importe quelle région de la tête où il y a une activité de fond aux contours nets.

La prévalence des wicket spikes est rapportée autour de 1% dans plusieurs grandes études. La rareté de ce motif, sa distribution unilatérale, sa localisation temporelle et son aspect de pointe à fragment unique sont les raisons pour lesquelles ils sont le plus souvent confondus avec des décharges épileptiformes interictales. Plusieurs caractéristiques peuvent être utiles pour différencier les épis de guichet des décharges épileptiformes interictales. Les pointes de type guichet ne perturbent pas l’activité de fond et n’ont pas d’onde lente qui les suit. Les pointes de guichet ont tendance à apparaître de façon répétitive dans des trains de rythmes en forme d’arche ressemblant au rythme mu.

Les pointes de guichet n’ont aucun lien avec l’épilepsie mais on a l’habitude de croire qu’elles sont plus fréquentes chez les patients souffrant de maladies cérébrovasculaires, d’étourdissements ou de vertiges, et de maux de tête.

3. Décharges à pointes et à ondes de 6 Hz (pointes-ondes « fantômes »)

Les décharges à pointes et à ondes de 6 Hz consistent en un complexe répétitif de pointes et d’ondes de 4 à 7 Hz avec une morphologie en forme de mitaine. Elles sont également appelées pointes-ondes « fantômes » car elles présentent une pointe rapide (moins de 30 ms) de relativement faible amplitude (moins de 40 mV) suivie d’une onde de 5 à 7 Hz d’amplitude égale ou supérieure (figure 3). Les décharges à pointes et à ondes de 6 Hz se produisent chez le jeune adulte de manière bilatérale, synchrone et prédominante pendant l’éveil détendu, la somnolence ou le sommeil léger, et occasionnellement en sommeil paradoxal.

Deux formes différentes de la décharge à pointes et à ondes de 6 Hz ont été décrites. La forme classique est le FOLD (Female Occipital Low-amplitude Drowsiness), qui est relativement faible en amplitude et est maximale sur les régions postérieures de la tête. Elle n’est pas associée à des crises d’épilepsie. La deuxième forme est le WHAM (Wake High-Amplitude Male), qui est à dominante frontale, souvent d’amplitude modérée ou élevée. Cette forme de décharge de pointes et d’ondes de 6 Hz se superpose à des formes atypiques généralisées anormales de pointes et d’ondes avec des taux de répétition rapides. Le WHAM est associé à l’épilepsie, surtout lorsque les taux de répétition des pointes de haute amplitude sont inférieurs à 5 Hz.

4. Pointes positives de 14 et 6 Hz

Les pointes positives de 14 et 6 Hz sont mieux appréciées en utilisant de longues distances interélectrodes et des montages référentiels d’oreille. Les pointes positives de 14 et 6 Hz consistent en de brèves séries (moins d’une seconde) de pointes positives à une fréquence de 14 Hz ou de 6 à 7 Hz. L’amplitude est variable mais dépasse rarement 75 mV (voir figure 4). Ces salves consistent typiquement en des formes d’ondes arciformes « négatives » situées sur les régions temporales postérieures de la tête, avec des composantes en pointes « positives » alternées. Ce schéma se produit de manière bisynchrone ou unilatérale (indépendant sur les deux hémisphères à des moments différents). Le motif de 14 Hz ressemble souvent à un fuseau de sommeil avec une phase positive nette, bien que sa localisation soit très différente.

Ce motif variant bénin se produit chez 20 à 60 % de la population normale, principalement chez les adolescents, en particulier pendant la somnolence et le sommeil léger non-REM. Les pointes positives de 14 Hz sont plus fréquentes chez les adolescents. Une constatation inexpliquée est les pointes positives de 14 et 6 Hz se produisent chez les patients comateux avec un syndrome de Reye aigu, une insuffisance hépatique, une encéphalopathie postanoxique, ou même un traumatisme crânien.

5. Thêta rythmique médio-temporal de somnolence (RMTDs)

Le thêta rythmique médio-temporal de somnolence ou décharges rythmiques médio-temporales est également connu sous le nom de  » variante psychomotrice « , ce qu’on appelle ainsi parce qu’ils partagent des similitudes avec les décharges épileptiformes qui peuvent être observées lors de crises psychomotrices. Il s’agit de salves d’ondes rythmiques aiguës de l’ordre du thêta, d’une durée de quelques secondes, qui sont souvent surmontées d’une petite composante de 10 à 12 Hz (figure 5). Elles se produisent dans les régions temporales moyennes, d’un côté ou des deux, indépendamment ou simultanément. Les principales caractéristiques qui distinguent les RMTD des décharges électrographiques anormales ou d’autres variantes normales bénignes sont la faible variabilité de la morphologie et de la fréquence pendant les salves. Ils commencent et se terminent souvent par une augmentation et une diminution graduelles de l’amplitude, mais leur fréquence globale reste très stable tout au long de leur apparition.

Les RMTD sont principalement observés chez environ 0,5 % à 0,79 % des jeunes adultes pendant leur sommeil léger. Actuellement, les RMTD sont considérées comme des variantes bénignes en raison de l’absence de changement clinique associé, bien que des études antérieures aient déjà proposé que les RMTD soient les moins épileptogènes des décharges temporales. Lin a évalué la localisation de la source et la signification clinique des RMTD par magnétoencéphalographie (MEG), ce qui indique que la source de l’activité des RMTD est située dans le cortex fissural de la région temporale inférieure postérieure et que les RMTD n’ont pas de relation directe avec l’activité épileptogène.

6. Décharges EEG rythmiques subcliniques des adultes (SREDA)

Les décharges EEG rythmiques subcliniques des adultes sont les moins fréquentes des variantes bénignes avec une prévalence de 0,04% à 0,07%. Le SREDA se caractérise par des ondes thêta monomorphes symétriques, diffuses, rythmiques, aux contours nets, au maximum sur les régions pariétales et temporales postérieures. Dans certains cas, il est asymétrique ou unilatéral. Le SREDA commence généralement de manière abrupte ou est retardé de 1 à plusieurs secondes après une composante unique de forte amplitude, monophasique ou biphasique, ou une onde lente. Une fois établi, le schéma peut consister en des formes d’ondes aiguës monophasiques répétitives d’environ 1 à 2 Hz et évoluer progressivement vers un schéma sinusoïdal soutenu de 4 à 7 Hz. Ce schéma peut soit se terminer brusquement, soit diminuer progressivement et se fondre dans le fond. Le SREDA dure généralement environ 40 à 80 secondes, mais il peut être plus court que 10 secondes ou plus long que plusieurs minutes (figure 6).

Comme les RMTD, le SREDA est susceptible d’être mal interprété comme un motif épileptiforme ictal et de devenir trompeur dans les événements paroxystiques non épileptiques. Il existe plusieurs caractéristiques distinctives : (1) Le SREDA se produit alors que le patient est éveillé ; le test de réponse peut démontrer que la conscience et la mentalité sont préservées. (2) Sa tendance à être présent dans les EEG suivants, même lorsque plusieurs années se sont écoulées entre les enregistrements. (3) Son absence relative d’évolution en termes de fréquence, de morphologie ou de distribution par rapport à la plupart des crises anormales, et dans certains cas, le fond peut persister. (4) L’absence de changements EEG postictaux.

Cependant, le SREDA a fini par être reconnu comme un large spectre de variantes typiques et atypiques. Les caractéristiques atypiques du SREDA consistent principalement en des fréquences delta, des formes d’ondes crantées, des distributions frontales ou plus focales, asymétriques ou unilatérales, une durée plus prolongée et une présence pendant le sommeil. Le SREDA atypique reste un défi pour les épileptologues.

Bien que le SREDA se produise principalement chez les personnes âgées pendant l’éveil, il existe des rapports de ce schéma observé chez les jeunes adultes pendant les stades REM et non-REM du sommeil ou même chez les enfants. Plusieurs chercheurs ont proposé le terme SREDAC (subclinical rhythmic EEG discharge of adults and children), mais actuellement, il n’y a que 4 cas rapportés au total.

La littérature indique que le SREDA est difficile à associer à une condition spécifique ou à un type d’individu. De multiples rapports concernant la présentation de SREDA dans des cas de maladies neurologiques et non neurologiques vasculaires et non vasculaires, telles que la migraine, la syncope, l’accident ischémique transitoire, l’épilepsie et le syndrome hémolytique et urémique, ont été publiés par la suite.

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