Un hombre de 48 años hospitalizado por leucemia mielógena aguda recidivante fue evaluado por pápulas y placas asintomáticas que se habían desarrollado 4 meses después de la quimioterapia 3 años antes. Desde entonces, el número de lesiones había aumentado. En la exploración física destacaban numerosas pápulas rojo-marrones y placas infiltrantes en la cabeza, el cuello y los brazos, con una marcada afectación periocular y flexural. Una muestra de biopsia cutánea reveló un infiltrado histiocítico nodular con pequeños linfocitos y ocasionales histiocitos multinucleados. El paciente rechazó el tratamiento adicional de su leucemia. Una mujer de 75 años acudió para que le evaluaran unas pápulas asintomáticas en la barbilla que eran similares a una milia en el examen inicial. A lo largo de 4 meses, las pápulas de color carne y amarillo se hicieron más numerosas y más grandes, y afectaron a la cara, el cuello, la parte superior del pecho y los brazos. Tenía gammapatía biclonal y policitemia vera. Una biopsia de piel reveló un infiltrado histiocítico dérmico compuesto por numerosas células espumosas y células gigantes de Touton. Tres años después, desarrolló una leucemia mielomonocítica crónica y falleció. El xantogranuloma juvenil se notificó por primera vez en 1905 y el xantogranuloma en adultos en 1963. Suele ser una enfermedad autolimitada en los niños, aunque existe un mayor riesgo de leucemia mielógena crónica en los pacientes que también padecen neurofibromatosis 1. En los adultos, la evolución suele ser benigna, pero se han notificado algunos casos de xantogranulomas múltiples que aparecen antes, durante o después del diagnóstico de una neoplasia hematológica, como trombocitosis esencial, leucemia linfocítica crónica, linfoma de células B grandes y gammapatía monoclonal. En nuestros pacientes se observaron múltiples xantogranulomas en asociación con la leucemia mielógena aguda, y con la gammapatía biclonal y la policitemia vera en la que evolucionó la leucemia mielomonocítica crónica. Recomendamos una cuidadosa evaluación hematológica en los adultos que presentan xantogranulomas múltiples.