Una localización inusual del disqueratoma verrugoso subungueal: informe de un caso y revisión de la literatura
Abstract
El disqueratoma verrugoso es una entidad infrecuente caracterizada por una pápula o nódulo queratósico solitario localizado generalmente en la cabeza y el cuello de adultos jóvenes. La histopatología muestra un patrón de disqueratosis acantolítica. Informamos de un hombre de 32 años que presentó dolor, exudación serosa, una onicolisis distal con hiperqueratosis subungueal y eritroniquia redondeada en la placa ungueal de su primer dedo del pie izquierdo hace 2 años. Se realizó un diagnóstico histopatológico de disqueratoma verrugoso subungueal. Cuando se trata de una disqueratosis acantolítica focal deben considerarse varios diagnósticos diferenciales, como la enfermedad de Darier, la disqueratosis acantolítica focal transitoria o la enfermedad de Grover, y la enfermedad de Hailey-Hailey. Presentamos una localización inusual de disqueratoma verrugoso en el lecho ungueal utilizando una correlación clinicohistopatológica para el diagnóstico.
1. Introducción
El disqueratoma verrugoso (DW) es un tumor benigno inusual de origen folicular. Suele aparecer como una pápula solitaria de color marrón rojizo, pero se han observado casos de lesiones múltiples. La localización típica es la cabeza y el cuello de los adultos jóvenes; no obstante, se han descrito casos aislados de disqueratoma verrugoso en la mucosa oral y en la vulva.
2. Presentación del caso
Presentamos a un hombre caucásico de 32 años, sin antecedentes personales ni familiares de enfermedad, que fue remitido al Departamento de Dermatología debido a una historia de dos años de dolor y exudación serosa en la uña de su primer dedo del pie izquierdo. Hace un año se le realizó una avulsión de la uña, pero no ha habido ninguna mejora visible. El paciente negó haber sufrido un traumatismo previo o haber tomado alguna medicación habitual. El examen dermatológico mostró una onicolisis distal con hiperqueratosis subungueal y una zona redondeada y rojiza en el centro de la placa ungueal (Figura 1). El resto de las uñas no presentaban ninguna anomalía. Una radiografía y una resonancia magnética no mostraron ningún signo de lesiones.
Una avulsión de la placa ungueal reveló una pápula rojiza de ocho mm en el centro del lecho ungueal. Se tomó una muestra de esta pápula. Las características histológicas mostraron un fenómeno acantolítico en la epidermis, queratinocitos disqueratósicos, hiperqueratosis y hueso de la falange distal (Figura 2).
3. Discusión
El disqueratoma de Warty es un tumor benigno poco frecuente que Helwig describió por primera vez en 1954 como «enfermedad de Darier aislada» . Suele aparecer como una pápula o nódulo solitario asintomático de color marrón rojizo, con un centro queratósico umbilicado, localizado en la cabeza y el cuello de adultos jóvenes. Se han descrito lesiones múltiples y varios casos localizados en la mucosa oral . La histopatología muestra un patrón característico de disqueratosis acantolítica que no es patognomónico. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica. Se ha descrito la extirpación con electrodesecación, así como el ácido tazaroténico tópico.
Cuando se trata de una disqueratosis acantolítica focal (DAF) deben considerarse varios diagnósticos diferenciales. Normalmente es una característica histológica distintiva de la enfermedad de Darier, la disqueratosis acantolítica focal transitoria o enfermedad de Grover, y la enfermedad de Hailey-Hailey . No obstante, la DAF se ha observado como un hallazgo incidental en varias lesiones cutáneas, como los nevos compuestos y de unión, las cicatrices, la queratosis seborreica, el carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas.
Otra entidad que muestra disqueratosis acantolítica es la dermatosis acantolítica de la zona vulvocrural. Se presenta típicamente como múltiples pápulas en el perineo, pliegues inguinales, vulva y sitios perianales . La dermatosis acantolítica intertriginosa es una entidad clínica diferente de la enfermedad de Haley-Haley y de la enfermedad de Darier intertriginosa, aunque se pueden encontrar cambios histopatológicos similares.
Ackerman sugirió que el término WD debería reservarse para las lesiones que aparecen como un nódulo único pero no como una pápula, para lo cual sugirió el término «forma papular de FAD» . Sin embargo, otros autores siguen utilizando el término WD para ambos patrones clínicos.
Se desconoce la etiología, pero se han postulado algunos factores etiopatogénicos, como los traumatismos, las radiaciones ultravioletas, el tabaco y las infecciones víricas.
Baran informó de un disqueratoma subungueal en la uña de la mano, con el aspecto clínico de una eritroniquia longitudinal. Las características histológicas mostraban digitaciones epiteliales profundas en el lecho ungueal que revestían una zona en forma de cráter con intensa papilomatosis en la base del cráter y hendiduras acantolíticas suprabasales en el interior del tumor. Además, había numerosas células gigantes multinucleadas en el lecho ungueal.
Isonokami y Higashi comunicaron otro caso de disqueratoma verrugoso subungueal en la uña de una mujer joven, acompañado de dolor. Se observó una cresta rojiza longitudinal de 2 mm en la placa ungueal. Los cambios histopatológicos presentados en la matriz de la uña y en el lecho ungueal mostraban una zona en forma de cráter con hendiduras irregulares, acantólisis y células disqueratósicas .
La eritroniquia, especialmente las estrías longitudinales rojas en la placa ungueal, suele asociarse con el tumor glómico, la enfermedad de Bowen, el disqueratoma verrugoso, el onicopapiloma y el melanoma en casos raros.
En conclusión, informamos de una localización inusual de WD en el lecho ungueal utilizando una correlación clínico-histopatológica para el diagnóstico. Como peculiaridad de este caso, la localización de la lesión en el lecho ungueal produce una eritroniquia redondeada mientras que las lesiones localizadas en la matriz ungueal podrían desarrollar una eritroniquia longitudinal. Aunque el WD se describe como un tumor solitario, consideramos que no se ha determinado la causa de este hallazgo histológico.
Acrónimos
| DW: | Disqueratoma de Warty |
| FAD: | Disqueratosis acantolítica focal. |
Intereses contrapuestos
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.