3. Discusión

En el presente caso, un hombre de 25 años murió durante el sueño. No se encontró ninguna anomalía significativa en los órganos, excepto un puente miocárdico. La frecuencia del puente miocárdico en la autopsia es generalmente alta. Se considera patológico cuando el segmento del túnel tiene una longitud de 2 a 3 cm y una profundidad de 0,2 a 0,3 cm. En este caso, el puente miocárdico tenía 1,5 cm de longitud y 0,1 cm de profundidad sin cambios ateroscleróticos en la parte intramural, lo que era insuficiente para explicar la muerte súbita. La historia clínica de taquicardia, palpitaciones y preexcitación ventricular, y el hallazgo del ECG indicaron que tenía síntomas arrítmicos acompañados del síndrome de WPW. La secuenciación del exoma completo identificó mutaciones en algunos genes comunes relacionados con la MSC. Por lo tanto, se presumió que la causa de la muerte fue la MSC, aunque sin una anormalidad estructural letal. Además, el WPW con arritmias fue la causa de la muerte.

La arritmia más común en los pacientes con WPW es la taquicardia reentrante auriculoventricular, que se produce en el 80% de los casos. La fibrilación auricular es frecuente, se produce en un tercio de los pacientes y es una arritmia potencialmente mortal. La fibrilación ventricular es la causa más común de muerte súbita en los pacientes con WPW. Es difícil diagnosticar la muerte súbita relacionada con la arritmia en la autopsia sin un electrocardiograma antemortem. Para establecer la causa de la muerte, deben excluirse otras causas, y los antecedentes de anomalías electrocardiográficas son esenciales.

Estudios anteriores han indicado que los pacientes con WPW pueden morir repentinamente durante el sueño. Los factores de riesgo de muerte súbita en pacientes con síndrome de WPW son la localización de la vía accesoria, el estrés emocional o físico, las anomalías estructurales cardíacas adicionales y los síntomas acompañantes. La muerte súbita se produce con mucha más frecuencia en los hombres que en las mujeres. Una proporción de casos presenta anomalías estructurales adicionales, lo que sugiere que la combinación de preexcitación con una patología cardiaca adicional puede hacer que los individuos tengan un mayor riesgo de sufrir una MSC. En el caso presentado, se encontró un puente miocárdico en la arteria coronaria descendente anterior en la autopsia. En presencia del puente miocárdico, la isquemia miocárdica es más grave cuando se producen arritmias. Además, esta patología concomitante puede contribuir a la fibrilación auricular y dar lugar a una mayor incidencia de MSC. Los síntomas acompañantes como el cansancio, las palpitaciones, el síncope o los dolores abdominales se han considerado signos de alarma de muerte súbita por síndrome de WPW. El paciente de nuestro caso presentaba una preexcitación combinada con palpitaciones y debería estar en alerta máxima ante los signos de MSC.

Se ha investigado la genética molecular del WPW, pero hasta la fecha sólo se ha definido un único gen PRKAG2. El paciente no era portador de esta mutación. Estudios anteriores han informado de que las mutaciones en este gen se centran en el síndrome de WPW familiar. Vaughan et al indicaron que, a diferencia del síndrome de WPW familiar, la mutación de PRKAG2 no se asocia habitualmente con el síndrome de WPW esporádico. Se necesitan más estudios para identificar la base genética del síndrome de WPW esporádico común. En el caso presentado, se identificaron en la paciente siete mutaciones en genes asociados a la MEC, aunque se desconoce la contribución de estas mutaciones al síndrome de WPW. Estas mutaciones en los genes de los canales iónicos conducen a anomalías en la función de los canales iónicos, que dan lugar a características anómalas de la corriente iónica a través de un cierre defectuoso de los canales o a una reducción de la expresión de los canales sarcolemales, lo que finalmente da lugar a arritmias.

La incidencia de muerte súbita en pacientes con WPW es extremadamente baja. Hasta donde sabemos, éste es el único caso notificado de muerte súbita en un hombre con WPW y puente miocárdico. Este caso pone de manifiesto que la MSC puede producirse en pacientes con WPW con una anomalía estructural leve o no reconocida. En estos casos, es probable que la MSC esté causada por arritmias aunque no exista un ECG terminal. En los casos de autopsia forense en los que se sospecha que la MSC está causada por arritmias, se necesita una historia clínica además de un examen detallado de la autopsia y de la histopatología. Las pruebas genéticas postmortem también son útiles para el diagnóstico de la etiología específica que explique la ECM. Además, los fallecidos con síndrome de WPW tienen conexiones aurículo-ventriculares accesorias en la anatomía del corazón, pero la autopsia cardíaca no puede proporcionar una demostración estandarizada de las vías accesorias en la evaluación histológica. Por lo tanto, el diagnóstico de WPW en la autopsia se basa en los hallazgos típicos del ECG de los registros médicos.