La XGP es una afección inflamatoria crónica inusual, que afecta con mayor frecuencia a mujeres de entre 50 y 60 años de edad. Los factores predisponentes son la infección, los cálculos y la uropatía obstructiva. Debido a su rareza en los niños, no suele considerarse como causa de enfermedad inflamatoria renal crónica. La revisión de los expedientes quirúrgicos y de autopsias en el AMCWC durante un período de 28 años, de 1964 a 1991, reveló sólo 5 casos, cuyos detalles clinicopatológicos se detallan a continuación. 1) Un niño de 3 meses desnutrido con uréter dúplex, reflujo vesicoureteral e infección renal por citomegalovirus (CMV). 2) Una niña de 3 meses con múltiples infecciones urinarias, uréter dúplex, hidrouréter, estenosis ureteral distal y absceso del polo superior, 3) Un niño de 6 meses con hidroureteronefrosis y cicatrices renales, 4) Una niña de 6 años con múltiples infecciones del tracto urinario, hidroureteronefrosis y cicatrices renales, y 5) Una niña de 13 años con pielonefritis crónica. Se recibieron 3 especímenes de nefrectomía total y 2 parciales, 4 de los cuales mostraban áreas amarillas al seccionarlos. Todos los casos mostraban características típicas de XGP con parénquima renal borrado por un infiltrado inflamatorio mixto agudo y crónico que incluía agregados prominentes de histiocitos espumosos que contenían inclusiones eosinófilas. Otros cambios incluían atrofia tubular, esclerosis glomerular y fibrosis intersticial. No se observaron cuerpos de Michaelis-Gutman y la tinción para hierro y calcio fue negativa. No había cálculos. Este estudio: 1) confirma la asociación de la XGP con la infección crónica y el reflujo en la infancia y la niñez, 2) plantea la posibilidad de una respuesta inmunitaria alterada en la patogénesis de la XGP en el lactante con desnutrición e infección concomitante por CMV, y 31 demuestra que la XGP debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de las afecciones inflamatorias crónicas del riñón en la primera infancia.