El tratamiento de modalidad combinada ha dado lugar a tasas de curación de aproximadamente el 80% de los niños con tumor de Wilms. Según el National Wilms’ Tumor Studies (NWTS), un grupo de pacientes con características histológicas de anaplasia o tumores de Wilms sarcomatosos (tumores rabdoides malignos y sarcomas de células claras) respondían menos a la vincristina y la actinomicina. La tasa de supervivencia de los pacientes de este grupo con condiciones histológicas desfavorables fue del 54% en comparación con el 90% de los que tenían condiciones histológicas favorables. Hemos revisado 80 casos consecutivos de tumor de Wilms tratados con un intervalo de seguimiento mínimo de 5 años. Dos patólogos revisaron de forma independiente todas las muestras histológicas que se clasificaron inicialmente como de condiciones histológicas desfavorables y las muestras de niños con condiciones histológicas favorables que posteriormente recayeron. Uno de los 13 niños con condiciones histológicas favorables tuvo una enfermedad recurrente que resultó tener condiciones histológicas desfavorables en una nueva revisión. Los cinco pacientes con tumor de Wilms sarcomatoso tuvieron un curso rápidamente progresivo. El tratamiento de ocho niños con tumor de Wilms anaplásico con vincristina, actinomicina, ciclofosfamida y radiación abdominal dio como resultado buenas tasas de supervivencia libre de enfermedad y global (tasa de supervivencia a 5 años, 87,5%) que no fueron significativamente diferentes de las de los niños con tumores con condiciones histológicas favorables (tasa de supervivencia a 5 años, 94%). Sin embargo, todos los niños con condiciones histológicas sarcomatosas no respondieron.