INFORME DE UN CASO

La paciente nació a las 38 semanas de gestación por cesárea debido a un parto prolongado. La historia prenatal destacaba por un ecocardiograma fetal, que demostraba un ventrículo derecho moderadamente dilatado e hipertrofiado y un arco aórtico hipoplásico. El feto presentaba episodios de taquicardia de complejo estrecho con una frecuencia cardíaca que oscilaba entre 180 y 305 lpm. No había indicios de hidropesía. Tras el nacimiento, un electrocardiograma demostró periodos de taquicardia supraventricular y un ecocardiograma confirmó la presencia de un arco aórtico hipoplásico, un ventrículo izquierdo ligeramente hipoplásico y una comunicación interauricular secundaria. Se inició una infusión de prostaglandina para mantener la permeabilidad del conducto. Al día siguiente, el paciente desarrolló un ritmo auricular ectópico, al que siguieron episodios recurrentes de taquicardia supraventricular con una frecuencia cardíaca de 300. El último episodio requirió la administración aguda de adenosina y la prevención de episodios posteriores se consiguió con propranolol. En el cuarto día de vida, se le reparó el arco aórtico hipoplásico mediante la ampliación del parche de homoinjerto y el cierre primario de su CIA; el tiempo total de bypass cardiopulmonar fue de 153 minutos, y el tiempo de pinzamiento cruzado fue de 90 minutos. Tras la separación del bypass, la distensibilidad pulmonar era relativamente pobre, lo que requería altas presiones inspiratorias. Los pulmones hiperinflados llevaron a dejar el tórax abierto, seguido de un cierre retrasado en el tercer día postoperatorio (POD). A las pocas horas del postoperatorio, la paciente volvió a tener episodios de taquicardia supraventricular: en ese momento, se sospechó de una vía oculta de Wolff-Parkinson-White, que se trató con un goteo de amiodarona con la eventual adición de flecainida.

En el postoperatorio, la distensibilidad pulmonar mejoró: en el octavo día de operación, se retiraron los tubos torácicos mediastínicos y pleurales. Inmediatamente después, el paciente desarrolló un neumotórax a tensión en el lado izquierdo, que fue tratado mediante la inserción de un catéter pigtail. Al día siguiente fue necesario colocar un segundo tubo torácico debido a un neumotórax izquierdo recurrente con fuga de aire persistente. Se colocó al paciente en ventilación oscilatoria de alta frecuencia (VOAF) para reducir las presiones máximas y medias de las vías respiratorias. Una tomografía computarizada del tórax fue consistente con un enfisema intersticial pulmonar (EIP) del lóbulo superior izquierdo con una fístula broncopleural (FBP) asociada (Figura 1). Debido a los repetidos neumotórax con tratamiento conservador, se procedió a la lobectomía superior izquierda para controlar la fístula. En el preoperatorio, se colocó al paciente en posición de decúbito lateral derecho, simulando el procedimiento quirúrgico previsto, lo que dio lugar a una ventilación inadecuada a pesar de ajustar el soporte mecánico.

Fig. 1 Tomografía computarizada transversal que muestra el enfisema pulmonar del lóbulo superior izquierdo (flecha blanca).

Debido a la labilidad hemodinámica del paciente, intentamos insertar una cánula veno-venosa en la vena yugular; sin embargo, el vaso era demasiado pequeño para aceptar la cánula más pequeña. Por lo tanto, se insertó y aseguró una línea venosa de un solo lumen y se insertó una cánula carotídea para un soporte completo. Se realizó una toracotomía posterolateral izquierda y se entró en el cuarto espacio intercostal. Tras la inspección del pulmón, se observó una clara demarcación en la que el lóbulo superior tenía múltiples quistes y língulas, así como evidencia de enfisema. La vena pulmonar del lóbulo superior se expuso cuidadosamente, al igual que la arteria pulmonar del lóbulo superior; sin embargo, consideramos que una resección anatómica sería demasiado prolongada dado el tenue estado del paciente. Por ello, se aplicaron dos líneas de grapas a través del punto de división entre el lóbulo superior y la língula, teniendo cuidado de evitar la lesión de la vena superior o la arteria pulmonar. Una segunda aplicación de grapas permitió la extirpación del lóbulo superior afectado. La lobectomía superior izquierda y la tienda pleural controlaron con éxito la FBP. La inspección histológica del pulmón demostró numerosos quistes localizados en el lóbulo superior izquierdo con la preservación del parénquima pulmonar izquierdo restante (Figura 2). Se demostró la existencia de un FBP originado en el segmento anteromedial del lóbulo superior.

Fig. 2 Secciones pulmonares del lóbulo superior izquierdo teñidas con hematoxilina y eosina que muestran espacios aéreos dilatados con fibrosis intersticial y congestión vascular (aumento x20).

En el postoperatorio, se le mantuvo con VOAF y se le retiró y separó de la oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC) el día 6 después de la lobectomía. En el día 21 del postoperatorio, el paciente pasó al ventilador convencional y fue extubado. Ha evolucionado bien 8 meses después de la operación sin síntomas respiratorios, necesidad de oxígeno suplementario ni taquiarritmias.