Esta Guía de Práctica Clínica (GPC) ha sido elaborada para ayudar a los médicos y a otros profesionales sanitarios en el diagnóstico y manejo de los pacientes con la enfermedad de Wilson. El objetivo es describir una serie de enfoques generalmente aceptados para el diagnóstico, la prevención y el tratamiento de la enfermedad de Wilson. Las recomendaciones se basan en una revisión sistemática de la literatura en las bases de datos Medline (versión PubMed), Embase (versión Dialog) y la Biblioteca Cochrane, utilizando entradas desde 1966 hasta 2011. Se utilizó el sistema de Grados de Recomendación, Valoración, Desarrollo y Evaluación (GRADE) utilizado en otras GPC de la EASL y se contrastó con el sistema de graduación algo diferente utilizado en las guías de la AASLD (Tabla 1A y B). Lamentablemente, no existe ningún ensayo controlado aleatorio realizado en la enfermedad de Wilson que tenga un diseño óptimo. Por lo tanto, es imposible asignar una calidad de evidencia alta o incluso moderada a ninguna de las cuestiones tratadas en estas directrices. La evaluación se basa principalmente en grandes series de casos que se han comunicado en las últimas décadas.