Discusión

La respuesta es B: elefantiasis nostras. Se trata de un trastorno en el que el linfedema crónico y la infección cutánea recurrente dan lugar a un agrandamiento fibrótico gravemente deformado de la extremidad afectada.1-4 La epidermis se empedra con una costra poco adherente, que a menudo tiene mal olor y puede estar colonizada por múltiples bacterias y hongos.2-4

El diagnóstico diferencial incluye la dermatitis por estasis venosa, el mixedema pretibial, la filariasis y la ictiosis. La dermatitis por estasis venosa, causada por una insuficiencia venosa crónica, se caracteriza por un edema con fóvea y una piel tensa y manchada de hemosiderina en la que los pequeños traumatismos provocan ulceraciones. El mixedema pretibial, asociado a la enfermedad de Graves, está causado por la acumulación de mucina intradérmica. La manifestación habitual son nódulos o placas bilaterales pretibiales de color carne. La filariasis puede causar linfedema localizado. La obstrucción de los canales linfáticos por parte de los gusanos de la filaria provoca un edema que suele afectar a las piernas y a la zona genital. Si se sospecha que la filariasis se debe a un viaje a una zona tropical endémica, se puede diagnosticar mediante estudios serológicos o encontrando gusanos de la filaria en los fluidos corporales. La ictiosis es un término general para una variedad de trastornos genéticos y adquiridos que conducen al desarrollo de escamas hiperqueratósicas engrosadas en la piel. A diferencia de la elefantiasis nostras, no existen antecedentes de infecciones recurrentes o edema crónico que conduzcan a la formación de los cambios hiperqueratósicos de la piel.

El linfedema, independientemente de la etiología, es una predisposición para el desarrollo de la elefantiasis nostras. Sin embargo, son las infecciones recurrentes las que causan el mayor daño. Los episodios repetidos de inflamación conducen a la fibrosis de la dermis y de los canales linfáticos que, en última instancia, dan lugar a la elefantiasis nostras.5-7

El tratamiento de la elefantiasis nostras tiene como objetivo la prevención de la infección recurrente y del edema. Se utilizan medias de compresión para disminuir el edema. En los casos graves, pueden ser útiles los dispositivos de compresión neumática.6 Pueden ser necesarios cursos prolongados de antibióticos para eliminar las infecciones profundas. Se han utilizado queratolíticos tópicos y retinoides orales para tratar las placas hiperqueratósicas, pero a veces es necesario un uso crónico para mantener los resultados y no está exento de riesgos.7 Los casos recalcitrantes pueden beneficiarse de una intervención quirúrgica, como una anastomosis linfovenosa, pero en última instancia pueden requerir una amputación. El tratamiento temprano de la infección para erradicar las bacterias y preservar el drenaje linfático de las extremidades dependientes es esencial.