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Por Soumya Chatterjee, MD, MS, FRCP

Una mujer de 54 años se presentó en nuestra clínica de reumatología general con induración cutánea generalizada en su cara, cuello, pared torácica anterior y posterior, extremidades superiores proximales y distales, pared abdominal y muslos. Tenía antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 mal controlada con insulina de larga duración, así como una gammapatía monoclonal de inmunoglobulina G lambda.

Mujer de 54 años con escleredema. Afectación de la piel periorbitaria que provoca lagoftalmos bilaterales.

Piel indurada en la nuca, la parte superior de la espalda y los brazos.

Describió una sensación de tirantez en la piel y rigidez en la nuca que le dificultaba meter la barbilla al tragar. También tenía dificultades para iniciar y completar la deglución de líquidos y sólidos, independientemente de su consistencia. Incluso tenía dificultades para tragar saliva, lo que le provocaba frecuentes toses, ahogos y la consiguiente ronquera, lo que indicaba posibles microaspiraciones. Comer rápidamente la cansaba, y tenía una saciedad precoz, lo que provocaba una pérdida de peso involuntaria de 3 kilos en un año. Negó tener acidez de estómago.

Su marcha era normal. Negaba parestesias y no mostraba evidencias de neuropatía diabética periférica o autonómica ni evidencias oftalmoscópicas de retinopatía diabética.

Apuntando al origen

Una biopsia en sacabocados de la piel de la parte superior izquierda de la espalda reveló ausencia de proliferación fibroblástica pero indicó un aumento de los espacios entre los haces de colágeno de la dermis reticular, asociado a un aumento de la mucina dérmica. Estos son rasgos característicos del escleredema.

Sus análisis mostraron una elevada glucemia en ayunas y una glucosuria persistente. Tenía un hemograma, un panel metabólico y un análisis de orina normales. Un estudio de deglución mostró déficits leves en la fase oral y moderados en la fase faríngea.

La deglución de bario estándar identificó un calibre esofágico difusamente estrecho y una motilidad que indicaba aperistalsis. La tableta de bario sólo pasó por la aorta transversal después de varios tragos de agua y luego se obstruyó de nuevo en el esfínter esofágico inferior. Los resultados de la ingestión de bario se asemejan a las anomalías observadas en la acalasia.

La ingestión de bario estándar muestra un calibre esofágico difusamente estrecho. Reproducido con permiso de Chatterjee S, Hedman BJ, Kirby DF. Una causa inusual de disfagia. J Clin Rheum. 2018;24(8):444-448.

La manometría esofágica reveló una motilidad marcadamente anormal en los dos tercios distales del esófago y la ausencia total de la onda peristáltica primaria. De 10 degluciones, sólo cuatro mostraron un peristaltismo normal en el cuerpo del esófago (cinco débiles, una fallida). El estudio también reveló una presión de reposo baja con una relajación normal en el esfínter esofágico inferior. La esofagogastroduodenoscopia confirmó la disminución de la motilidad.

Un estudio de vaciado gástrico de comidas sólidas descartó la gastroparesia como causa de su saciedad precoz. Lo atribuimos en cambio a la afectación escleredematosa de la piel de la pared abdominal anterior, que impedía la expansión gástrica después de las comidas.

Afectación escleredematosa de la piel de la pared abdominal anterior.

Escleredema adultorum de Buschke

Tres afecciones cutáneas esclerosantes comunes se han asociado a la disfagia debida a la dismotilidad orofaríngea y esofágica: la esclerosis sistémica, el escleromixedema y la enfermedad esclerodermatosa crónica de injerto contra huésped. Este es el primer caso notificado de disfagia sintomática significativa en un cuarto trastorno cutáneo esclerosante, el escleredema adultorum de Buschke. Estas cuatro afecciones muestran diferencias significativas en la patología dérmica, pero todas ellas se han asociado con disfagia, lo que indica un posible problema mecánico que conduce a la rigidez o atrofia de la musculatura faríngea y esofágica en todas las etiologías subyacentes.

Los pacientes con neuropatía autonómica diabética también pueden experimentar trastornos de la motilidad esofágica, pero esta paciente no tenía evidencia de neuropatía autonómica.

Curso clínico

Nuestro enfoque incluyó la patología del habla y una gestión más agresiva de su diabetes. Informes anteriores han mostrado una reversión parcial ocasional del escleredema cutáneo con un mejor control glucémico, por lo que teníamos la esperanza de que su disfagia pudiera mejorar. Lamentablemente, aunque su peso no ha cambiado, la gravedad de su disfagia no ha disminuido.

Este caso de escleredema adultorum de Buschke es el primero en la literatura que muestra una dismotilidad grave que afecta al músculo liso de todo el esófago. Se necesitan más estudios para ofrecer a estos pacientes terapias eficaces.

El Dr. Chatterjee dirige el Programa de Esclerodermia en el Departamento de Enfermedades Reumáticas e Inmunológicas.

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escleredema de la disfagia