Palabras clave

Enfermedad de Winkler, Condrodermatitis Nodularis helicis, carcinoma.

Lista de abreviaturas

Condrodermatitis nodularis chronica helicis (CNCH)

Antecedentes

La enfermedad de Winkler suele presentarse como nódulos de 3 a 10 mm en la hélice o antihélice. Presentamos un caso inusual de la enfermedad de Winkler como una gran masa nodular que surge del trago y que casi ocluye el conducto auditivo externo (tamaño de 1,5 x 2,0 cm).

Presentación del caso

Una paciente de 19 años acudió a nosotros con una inflamación dolorosa en el oído derecho de una semana de duración. Inicialmente era del tamaño de una cabeza de alfiler y aumentó gradualmente hasta alcanzar el tamaño actual tras ser traumatizada por la propia paciente.

Clinicamente el pabellón auricular derecho mostraba una masa firme y gris rojiza en forma de cúpula de unos 1,5×2,0 cms. (Figura 1). La superficie era de aspecto escamoso, sensible y no sangraba a la palpación. No se visualizaba la membrana timpánica ya que la masa había ocluido completamente el meato auditivo externo. No había linfadenopatía regional.

Figura 1: Masa nodular en la choncha.

La lesión fue extirpada in-toto bajo anestesia local; el cartílago tragal subyacente estaba expuesto pero intacto. La hemorragia fue mínima durante el procedimiento y la zona en bruto se cauterizó químicamente. La muestra fue enviada para su examen histopatológico. (Figura 2).

Figura 2: Masa extirpada.

Diagnóstico

El examen histopatológico (Figura 3 & 4), muestra trozos de tejido de granulación con prominente proliferación vascular y denso infiltrado de células mononucleares mezclado con eosinófilos. El epitelio escamoso estratificado suprayacente muestra cambios hiperplásicos con acantosis, papilomatosis e hiperqueratosis con focos de ulceraciones y se informa de las características del tejido de granulación exuberante y se diagnostica como Chondrodermatitis nodularis chronica helicis.

Figura 3&4: Fragmentos de tejido de granulación con prominente proliferación vascular y denso infiltrado de células mononucleares mezclado con eosinófilos. El epitelio escamoso estratificado suprayacente muestra cambios hiperplásicos con acantosis, papilomatosis e hiperqueratosis con focos de ulceraciones.

Tratamiento

La lesión fue extirpada in-toto bajo anestesia local; el cartílago tragal subyacente quedó expuesto pero intacto. Hubo un sangrado mínimo durante el procedimiento y la zona en bruto se cauterizó químicamente.

Discusión

La condrodermatitis nodular crónica helicoidal (CNCH) describe un nódulo inflamatorio poco común y doloroso del oído externo.1-7 En la mayoría de los casos se trata de hombres blancos de mediana edad o de edad avanzada que presentan estos nódulos en el borde exterior del hélix.1-4,7 Se ha observado que las mujeres y los no blancos presentan ocasionalmente lesiones en zonas distintas del hélix, como el antihélix o el antitrago. Varios investigadores creen que las lesiones están relacionadas con un traumatismo o con el daño solar. Los nódulos son más frecuentes en la oreja derecha, que se cree que es el lado preferido para descansar durante el sueño. La falta de una capa subcutánea gruesa y amortiguadora en el pabellón auricular puede predisponer al cartílago subyacente a la isquemia y al daño inducidos por la presión. A pesar de las numerosas teorías, la causa exacta y la patogénesis de la CNCH siguen siendo inciertas. No existen cifras fiables sobre su incidencia o prevalencia, pero probablemente sea una afección común. Es probable que esté causada principalmente por la presión, combinada con la anatomía del pabellón auricular y su suministro de sangre:

El daño inicial puede ser desencadenado por la inflamación, el edema y la necrosis por traumatismo, frío, daño actínico o presión. El pabellón auricular tiene relativamente poco tejido subcutáneo para el aislamiento y el acolchado. Sólo pequeños vasos sanguíneos dérmicos irrigan la epidermis, la dermis, el pericondrio y el cartílago. Estas características pueden impedir una cicatrización adecuada y provocar una pericondritis secundaria. Posiblemente, también pueden estar implicados cambios arteriales pericondriales.

Aspecto clínico.

Los nódulos de la CNCH suelen tener forma de cúpula, son firmes, de color gris rojizo, con un borde eritematoso, y varían de 3 a 10 mm. La superficie de la lesión suele estar cubierta por una escama o costra sobre una depresión central subyacente. Puede haber ulceración y la lesión suele ser sensible a la más mínima presión. Las lesiones suelen persistir, siendo rara la remisión espontánea. Las lesiones no desarrollan malignidad.

Las lesiones a menudo parecen surgir espontáneamente, y los pacientes pueden no relatar una historia definida de traumatismo. Los nódulos suelen causar una notable angustia, y los pacientes suelen acudir al médico cuando el dolor interfiere con el sueño. La localización, el aspecto y el dolor característicos suelen permitir un diagnóstico adecuado. El examen histológico puede apoyar el diagnóstico, pero se realiza principalmente para excluir el cáncer.

Histológicamente, las lesiones suelen mostrar inflamación dérmica y fibrosis asociadas a un tapón hiperqueratósico central o a ulceración y costra. Los márgenes de las úlceras suelen mostrar hiperplasia, pero Hurwitz observó que un tercio de las 84 lesiones no presentaban ulceración. El cartílago que se encuentra debajo de la dermis granulomatosa y fibrótica suele estar alterado, hemorrágico e incluso necrótico, aunque en ocasiones puede aparecer sin daños. Las lesiones de condrodermatitis nodular crónica helicoidal podrían comenzar como una pericondritis, extendiéndose hacia fuera para implicar a la piel. Es posible que los folículos pilosos inflamados de la piel sean el centro del proceso patológico.

Opciones de tratamiento.

La naturaleza inusual de la CNCH y la alta tasa de recurrencia de esta afección benigna han dado lugar a una amplia variedad de opciones de tratamiento quirúrgico y no quirúrgico.2, 6 Las opciones no quirúrgicas incluyen la crioterapia, los corticosteroides tópicos, las pomadas antibióticas tópicas, la inyección intralesional de colágeno y la inyección intralesional de corticosteroides. Las opciones quirúrgicas se consideran generalmente el tratamiento de elección, e incluyen la resección en cuña de la piel y el cartílago con cierre de sutura; el curetaje y el electrocauterio; la terapia de ablación con láser de dióxido de carbono; y la escisión de la lesión cutánea seguida de la resección con bisturí, el curetaje o el tratamiento electroquirúrgico del cartílago subyacente.

Los dermatólogos y los cirujanos ORL pueden necesitar realizar una biopsia de las lesiones de la CNCH para excluir la presencia de otras afecciones como el cáncer. La biopsia por afeitado seguida de un tratamiento de la base de la herida se suele recomendar como intervención diagnóstica y terapéutica inicial. El cartílago blando y necrótico subyacente puede eliminarse mediante un curetaje enérgico. Los informes anteriores a 1960 indican que las recidivas con esta técnica son superiores al 20%. También se ha realizado un tratamiento más agresivo del cartílago subyacente. Kromann et al informaron de una tasa de recurrencia del 31% entre 142 pacientes tratados con curetaje seguido de electrodesecación (ablación electroquirúrgica) del cartílago subyacente. Nosotros hemos tratado con éxito a esta paciente con una modificación de la técnica de afeitado en la piel, seguida de cauterización de la base con nitrato de plata.

La escisión quirúrgica sigue siendo el sello de la terapia para la CNCH. Por desgracia, las recidivas son frecuentes si no se eliminan todos los focos de inflamación. Incluso cuando se realiza una escisión amplia del cartílago subyacente, se han producido recidivas en hasta el 10% de los pacientes en los bordes del cartílago extirpado. El daño del cartílago debajo de un nódulo suele afectar sólo a una superficie del cartílago, y algunos médicos abogan por un procedimiento de escisión parcial del cartílago, en lugar de una escisión en forma de tarta o cuña del pabellón auricular. Lawrence ha defendido que sólo se extirpe el cartílago dañado y que se cierre el colgajo de piel sobre el cartílago extirpado. Lawrence ha informado de excelentes resultados cosméticos y curaciones en 34 (74%) de 46 pacientes.

Puntos de aprendizaje/para llevar a casa

– La condrodermatitis nodular crónica helicoidal es una afección dermatológica infrecuente que puede presentarse al dermatólogo o al otorrinolaringólogo como un nódulo doloroso en la oreja.

– La correcta identificación de la lesión, y la exclusión de un cáncer de piel del pabellón auricular, permitirán un tratamiento adecuado.

– El dermatólogo puede intentar inicialmente una terapia tópica o de inyecciones, pero normalmente se requiere una terapia quirúrgica.

– Pueden realizarse varios procedimientos de escisión bastante sencillos para eliminar el nódulo doloroso, pero el tratamiento adicional del cartílago enfermo subyacente proporcionará las mayores tasas de curación.

Agradecimientos

MVJ Medical College and research Hospital, Bangalore.

1. Wade TR (1979) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis: a review with emphasis on steroid therapy. Cutis 24:406-409.
2. Habif TP (1996) Clinical Dermatology: A Colour Guide to Diagnosis and Therapy. 3rd ed. St Louis, Mosby: 643.
3. Hurwitz RM (1987) Painful papule of the ear: a follicular disorder. J Dermatol Surg Oncol; 13:270-274.
4. Greenbaum SS (1991) The treatment of chondrodermatitis nodularis chronica helicis with injectable collagen. Int J Dermatol; 30:291-294.
5. Coldiron BM (1991) The surgical management of chondrodermatitis nodularis chronica helicis. J Dermatol Surg Oncol; 17:902-904.
6. Munnoch DA, Herbert KJ, Morris AM. (1996) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis et antihelicis. Br J Plast Surg; 49:473-476.
7. Long D, Maloney ME (1996) Surgical pearl: surgical planing in the treatment of chondrodermatitis nodularis chronica helicis of the antihelix. J Am Acad Dermatol; 18:761-762.
8. Kromann N, Hoyer H, Reymann F (1983) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis treated with curettage and electrocauterization: follow-up of a 15-year material. Acta Derm (Stockh); 63:85-87.
9. Sinclair P (1996) Excision technique for chondrodermatitis nodularis helicis. Australas J Dermatol; 37:61.
10. Beck MH. (1985) Tratamiento de la condrodermatitis nodularis helicis y ¿sabiduría convencional? Br J Dermatol; 113:504-505.
11. Karam F, Bauman T (1988) Carbon dioxide laser treatment for chondrodermatitis nodularis chronica helicis. Ear Nose Throat J; 67:757-763.
12. Kitchens GG (1989) Auricular wedge resection and reconstruction. Ear Nose Throat J; 68:673-683.
13. Lawrence CM (1991) The treatment of Chondrodermatitis nodularis with cartilage removal alone. Arch Dermatol; 127:530-535.